隆突性皮肤纤维肉瘤的病理特点及其鉴别诊断

隆突性皮肤纤维肉瘤的病理特点及其鉴别诊断摘要隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）是经典的中间型交界性纤维组织细胞肿瘤具有浸润生长能力但极少转移不是真正的恶性肿瘤。1890年Taglor首次报道此病1925年Hoffmann将其命名为DFSP。该病临床上并不罕见但常被误诊为良性肿瘤导致复发甚至转化为真正恶性的肿瘤因此早期诊断非常重要只能依靠病理诊断来确诊。DFSP肉眼可见好发于青壮年男性病变部位主要是躯干和四肢近侧端的真皮组织临床表现为无痛性持续缓慢生长的单个结节。显微结构下瘤细胞丰富呈梭形排列特殊但并非DFSP特有。在免疫组化染色中DFSP瘤细胞对波形蛋白、CD34呈强而弥漫性的阳性反应。DFSP需与多种肿瘤进行鉴别诊断如真皮纤维瘤、神经纤维瘤等。DFSP来源于多潜能分化的原始间叶组织干细胞治疗原则通常是进行局部扩大切除。DFSP复发后治疗困难因此为提高DFSP的早期确诊率有必要对其病因学等进行深入研究。