2021CSCO神经内分泌瘤要点解读(全文)

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2021CSCO 神经内分泌瘤要点解读（全文）

神经内分泌细胞遍布全身各处，因此神经内分泌肿瘤可以发生在体内任何

部位，但最常见的是胃、肠、胰腺等消化系统神经内分泌肿瘤，约占所有

神经内分泌肿瘤的 2/3 左右。发生于支气管肺/胸腺的神经内分泌肿瘤，

根据恶性程度、有丝分裂相和 Ki-67 指数等可分为小细胞神经内分泌肿瘤

（小细胞肺癌）、大细胞神经内分泌肿瘤、不典型类癌和类癌。以下主要

针对源自支气管肺/胸腺的神经内分泌肿瘤（除小细胞肺癌外）治疗的指

南推荐进行概述。

1、总体治疗原则

根据肿瘤相应 AJCC TNM 分期，如有根治性手术切除机会，首选根治性

手术切除。按照不同的病理类型、分期以及肿瘤是否伴分泌有生物学活性

的激素引起的相关临床症状，决定后续是否行全身治疗（包括化疗/放疗/

生长抑素）。

2、可切除支气管肺/胸腺神经内分泌肿瘤治疗推荐

表 1 可切除支气管肺神经内分泌肿瘤的治疗原则

表 2 可切除胸腺神经内分泌肿瘤的治疗原则

3、局部支气管肺/胸腺不可切除神经内分泌肿瘤的治疗推荐

表 3 局部支气管肺/胸腺不可切除神经内分泌肿瘤的治疗原则

4、远处转移性支气管肺/胸腺神经内分泌肿瘤的治疗推荐

表 4 晚期支气管肺/胸腺不可切除神经内分泌肿瘤的治疗原则

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摘要：

神经内分泌细胞遍布全身神经内分泌肿瘤可发生于任何部位最常见于消化系统支气管肺胸腺的神经内分泌肿瘤依恶性程度等可分多种类型。本文针对源自支气管肺胸腺的神经内分泌肿瘤（除小细胞肺癌外）治疗的指南推荐进行概述：治疗总体原则是根据AJCCTNM分期首选根治性手术切除后续是否行全身治疗依病理类型、分期及有无相关临床症状而定；并介绍了可切除、局部不可切除、远处转移性支气管肺胸腺神经内分泌肿瘤及大细胞神经内分泌癌的治疗推荐。由于支气管肺胸腺神经内分泌肿瘤发病率低、病理分型复杂大规模前瞻性临床研究开展困难。在肿瘤免疫治疗时代已有研究探索免疫检查点抑制剂单药或联合治疗的作用显示免疫治疗可能带来显著生存获益但其价值地位等还需更多研究生物标志物探索也有赖于更多临床研究。

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