自身免疫性溶血性贫血诊疗规范(2021年版)

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自身免疫性溶血性贫血诊疗规范

一、概述

自身免疫性溶血性贫血（Autoimmune Hemolytic

Anemia，AIHA）是免疫功能异常导致 B细胞功能亢进产

生自身红细胞的抗体，红细胞吸附自身抗体和（或）补体，

致使红细胞破坏加速、寿命缩短的一组溶血性贫血。国外

资料显示 AIHA 的年发病率为（0.8~3.0）/10 万。根据自

身抗体与红细胞最适反应温度， AIHA 可分为温抗体型

（37℃，占 60%～80%）、冷抗体型（20℃，占 20%～

30%）和温冷抗体混合型（约占 5%）。AIHA 分为原发性

和继发性。约 50%的温抗体型 AIHA 为继发性，可继发于

造血及淋巴细胞增殖性疾病，如慢性淋巴细胞白血病、非

霍奇金淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、Castleman 病、骨髓纤维

化等、实体瘤、免疫性疾病、感染、药物、原发免疫缺陷

病、妊娠以及异基因造血干细胞移植后等。

二、诊断标准及分型

1．诊断标准：

①血红蛋白水平达贫血标准。

②检测到红细胞自身抗体。

③至少符合以下一条：网织红细胞百分比>4%或绝对

值>120×109/L ；结合珠蛋白 <100 mg/L ；总胆红素

≥17.1 μmol/L（以非结合胆红素升高为主）。

2．分型：

（1）依据病因明确与否，分为继发性和原发性两类。

（2）依据自身抗体与红细胞结合所需的最适温度分为

温抗体型、冷抗体型 [包括冷凝集素综合征（ cold

agglutinin syndrome, CAS）及阵发性冷性血红蛋白尿

症（paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH）]和混合

型。

（3）依据红细胞自身抗体检测结果，分为自身抗体阳

性型和自身抗体阴性型。自身抗体阴性型 AIHA 临床符合溶

血性贫血，除外其他溶血性贫血而免疫抑制治疗有效。

3. 温抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA)

（1）符合溶血性贫血的临床和实验室表现，如乏力，

苍白，黄疸，脾大等临床症状体征及血清间接胆红素增高

血清乳酸脱氢酶增高，结合珠蛋白降低，网织红细胞绝对

值增高等实验室依据。

（2）直接 Coombs 试验阳性，通常为

IgG、IgG+C3 型，偶尔为 IgA 型。

（3）如广谱 Coombs 试验阴性（包括

IgG,IgM,C3），但临床表现符合，肾上腺皮质激素等免疫

抑制治疗有效，又能除外其他溶血性贫血，可考虑为

Coombs 试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。

（4）需除外系统性红斑狼疮(SLE),类风湿性关节炎

（RA），溃疡性结肠炎(UC)等自身免疫性疾病或其他疾病

如淋巴系统肿瘤包括慢性淋巴细胞性白血病（CLL），淋巴

瘤等；支原体，CMV 病毒感染引起的继发性自身免疫性溶

血。

4. 冷凝集素综合征（CAS）

（1）符合溶血性贫血的临床和实验室表现：寒冷环境

下出现耳廓、鼻尖及手指发绀，加温后消失，可有贫血或

黄疸的体征；实验室检查发现胆红素升高，反复发作者有

含铁血黄素尿等。

（2）冷凝集素阳性。

（3）直接 Coombs 试验几乎均为补体 C3 型。

5. 阵发性冷性血红蛋白尿症（PCH）

（1）符合溶血性贫血的临床和实验室表现：如受凉后

血红蛋白尿发作，发作时出现贫血且进展迅速，实验室检

查发现胆红素升高，反复发作者有含铁血黄素尿等。

（2）冷热溶血试验阳性。

（3）直接 Coombs 试验为补体 C3 型阳性。

三、临床表现

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标签： #贫血 #溶血性贫血 #自身免疫性溶血性贫血

摘要：

自身免疫性溶血性贫血诊疗规范摘要自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是免疫异常致B细胞亢进产生自身红细胞抗体使红细胞加速破坏、寿命缩短的溶血性贫血。国外年发病率为（0830）10万分温抗体型（占6080）、冷抗体型（占2030）和温冷抗体混合型（约5）分原发性和继发性约50温抗体型AIHA为继发性可继发于多种疾病。诊断标准包括血红蛋白水平达贫血标准、检测到红细胞自身抗体、网织红细胞百分比或绝对值异常等。病因学检查可区分原发性和继发性AIHA。鉴别诊断包括阵发性睡眠性血红蛋白、血栓性血小板减少性紫癜等。治疗包括支持治疗尽量避免或减少输血；糖皮质激素治疗推荐剂量为0515mgkgd有效后逐渐减量；二线治疗包括脾切除、利妥昔单抗、环孢素A等适用于糖皮质激素耐药等情况；继发性AIHA需积极治疗原发病；其他治疗方法包括静脉免疫球蛋白、血浆置换等。

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