自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识

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自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识（完整
版）
自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）
是由于机体免疫功能紊乱、产生自身抗体、导致红细胞破坏加速（溶
血）超过骨髓代偿时发生的贫血。国外资料显示 AIHA 的年发病率为
（0.8~3.0）/10 万[1,2,3]。为规范我国 AIHA 的诊治，经中华医学会血
液学分会红细胞疾病（贫血）学组专家讨论，特制订本共识。
一、AIHA 诊断、分型及特异性检查
1．诊断标准：
① 血红蛋白水平达贫血标准。②检测到红细胞自身抗体。③至少符合
以下一条：网织红细胞百分比>4%或绝对值>120×109/L；结合珠蛋白
<100 mg/L；总胆红素≥17.1 μmol/L（以非结合胆红素升高为主）。
2．分型：
（1）依据病因明确与否，分为继发性和原发性两类[3,4,5,6,7,8,9]。
（2）依据自身抗体与红细胞结合所需的最适温度分为温抗体型、冷
抗体型[包括冷凝集素综合征（cold agglutinin syndrome, CAS）及阵
发性冷性血红蛋白尿症（paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH）]和
混合型。

（3）依据红细胞自身抗体检测结果，分为自身抗体阳性型和自身抗

体阴性型。自身抗体阴性型 AIHA 临床符合溶血性贫血，除外其他溶血性

贫血而免疫抑制治疗有效。

3．特异性检查[3,10,11]：

（1）红细胞自身抗体检查：

① 直接抗人球蛋白试验（direct antiglobulin test, DAT）检测被覆

红细胞膜自身抗体。温抗体自身抗体与红细胞最佳结合温度为 37 ℃，冷

抗体自身抗体与红细胞最佳结合温度为 0~5 ℃。②间接抗人球蛋白试验

（indirect antiglobulin test, IAT）检测血清中的游离温抗体。③冷凝集

素试验检测血清中冷凝集素。冷凝集素是 IgM 型冷抗体，与红细胞最佳

结合温度为 0~5 ℃。冷凝集素效价>1∶32 时即可以诊断 CAS。CAS 的

DAT 为补体 C3 阳性。④冷热溶血试验检测冷热双相溶血素（D-L 抗体）。

D-L 抗体是 IgG 型冷热溶血素，在 0~4 ℃时与红细胞结合，并吸附补体，

但并不溶血；在 30~37 ℃发生溶血。PCH 的冷热溶血试验阳性，DAT

为补体 C3 阳性。

（2）病因学检查：

无基础疾病者诊断为原发性 AIHA，有基础疾病则为继发性

AIHA（表

1 ）。

表 1

继发性自身免疫性溶血性贫血常见病因

二、AIHA 治疗

迅速脱离接触病因（如药物），控制原发病（如感染、肿瘤），

AIHA 治疗才有好的效果[3,5,6,11,12]。

1．支持治疗：

①应尽量避免或减少输血。AIHA 由于存在自身抗体，增加了交叉配

血难度，增大了同种抗体致溶血性输血反应的危险[13]。②输血时机应根

据贫血程度、有无明显症状、发生快慢而定。对于急性溶血性贫血患者，

出现严重症状时能排除同种抗体者须立刻输注红细胞。对于慢性贫血患

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标签： #贫血 #溶血性贫血 #自身免疫性溶血性贫血

摘要：

自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识（完整版）自身免疫性溶血性贫血（autoimmunehemolyticanemia,AIHA）是由于机体免疫功能紊乱、产生自身抗体、导致红细胞破坏加速（溶血）超过骨髓代偿时发生的贫血。国外资料显示AIHA的年发病率为（0.8~3.0）/10万[1,2,3]。为规范我国AIHA的诊治，经中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组专家讨论，特制订本共识。一、AIHA诊断、分型及特异性检查1．诊断标准：①血红蛋白水平达贫血标准。②检测到红细胞自身抗体。③至少符合以下一条：网织红细胞百分比>4%或绝对值>120×109/L；结合珠蛋白1∶32时即可以诊断CAS...

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