自身免疫性溶血性贫血临床路径

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自身免疫性溶血性贫血临床路径

（2011 年版）

一、自身免疫性溶血性贫血临床路径标准住院流程

（一）适用对象。

第一诊断为自身免疫性溶血性贫血（ ICD-10 ：

D59.101/D59.601）。

（二）诊断依据。

根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，

科学出版社，2008 年，第三版）、《临床诊疗指南-血液

病学分册》（中华医学会编著，2006 年，人民卫生出版

社）。

1.温抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA)

（1）符合溶血性贫血的临床和实验室表现。

（2）直接 Coombs 试验阳性。

（3）如广谱 Coombs 试验阴性，但临床表现符合，

肾上腺皮质激素等免疫抑制治疗有效，又能除外其他溶血

性贫血，可考虑为 Coombs 试验阴性的自身免疫性溶血性

贫血。

（4）需除外系统性红斑狼疮 (SLE)或其他疾病(如

CLL，Lymphoma)引起的继发性自身免疫性溶血。

2.冷凝集素综合征

（1）符合溶血性贫血的临床和实验室表现：寒冷环境

下出现耳廓、鼻尖及手指发绀，加温后消失，可有贫血或

黄疸的体征；实验室检查发现胆红素升高，反复发作者有

含铁血黄素尿等。

（2）冷凝集素阳性。

（3）直接 Coombs 试验几乎均为补体 C3 型。

3.阵发性冷性血红蛋白尿症

（1）符合溶血性贫血的临床和实验室表现：如受凉后

血红蛋白尿发作，发作时出现贫血且进展迅速，实验室检

查发现胆红素升高，反复发作者有含铁血黄素尿等。

（2）冷热溶血试验阳性。

（3）直接 Coombs 试验为补体 C3 型阳性。

（三）治疗方案的选择。

根据《邓家栋临床血液学》（邓家栋主编，上海科学

技术出版社,2001 年，第一版）、《临床诊疗指南-血液病

学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社 2006 年，第

一版）。

1.肾上腺皮质激素。

2.其他免疫抑制剂。

3.脾切除：药物治疗效果不满意，且反复发作者。

4.输血：输血须谨慎，必要时输注洗涤红细胞。

5.其他治疗：

（1）达那唑；

（2）静脉输注丙种球蛋白；

（3）血浆置换疗法。

（四）标准住院日为 14 天内。

（五）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合 ICD-10：D59.101/D59.601 自

身免疫性溶血性贫血疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要

特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可

以进入路径。

（六）住院期间检查项目。

1.必需的检查项目：

（1）血常规及分类、尿常规、大便常规+隐血；

（2）肝肾功能、电解质、输血前检查、血沉、抗

“O”、C反应蛋白、血型、自身免疫系统疾病筛查；

（3）网织红细胞、血浆游离血红蛋白和结合珠蛋白、

胆红素、尿胆原、尿含铁血黄素；

（4）免疫球蛋白和补体、抗人球蛋白试验(Coombs

直接试验)；

（5）骨髓形态学检查；

（6）胸片、心电图、腹部 B超；

2.根据患者病情可选择的检查项目：

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标签： #贫血 #溶血性贫血 #自身免疫性溶血性贫血

摘要：

《自身免疫性溶血性贫血临床路径（2011年版）》摘要1适用对象：第一诊断为自身免疫性溶血性贫血（ICD10：D59101D59601）的患者。2诊断依据：依据相关血液病诊断标准温抗体型AIHA符合溶血表现、直接Coombs试验阳性等；冷凝集素综合征有溶血表现、冷凝集素阳性等；阵发性冷性血红蛋白尿症有相应溶血表现、冷热溶血试验阳性等同时需排除继发性病因。3治疗方案：包括肾上腺皮质激素、其他免疫抑制剂、脾切除（药物效果不佳且反复发作者）、输血（必要时输洗涤红细胞）及其他治疗。4住院流程：标准住院日14天内第一诊断符合编码且其他疾病不影响流程时可进入路径。住院期间有必需和可选检查项目治疗于诊断后第1天开始糖皮质激素为首选急症有相应治疗。出院标准为一般情况良好且无住院处理的并发症溶血危象等情况则退出路径。

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