自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识(2017年版)

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自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识（2017 年版）

自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolyc anemia, AIHA）

是由于机体免疫功能紊乱、产生自身抗体、导致红细胞破坏加速

（溶血）超过骨髓代偿时发生的贫血。国外资料显示 AIHA 的年发病

率为（0.8~3.0）/10 万。为规范我国 AIHA 的诊治，经中华医学会血

液学分会红细胞疾病（贫血）学组专家讨论，特制订本共识。

一、AIHA 诊断、分型及特异性检查

1．诊断标准：

①血红蛋白水平达贫血标准。②检测到红细胞自身抗体。③至少符

合以下一条：网织红细胞百分比>4%或绝对值>120×109/L；结合珠蛋

白<100 mg/L；总胆红素≥17.1 μmol/L（以非结合胆红素升高为主）。

2．分型：

（1）依据病因明确与否，分为继发性和原发性两类。

（2）依据自身抗体与红细胞结合所需的最适温度分为温抗体型、冷

抗体型[包括冷凝集素综合征（cold agglunin syndrome, CAS）及阵发

性冷性血红蛋白尿症（paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH）]和混

合型。

（3）依据红细胞自身抗体检测结果，分为自身抗体阳性型和自身抗

体阴性型。自身抗体阴性型 AIHA 临床符合溶血性贫血，除外其他溶

血性贫血而免疫抑制治疗有效。

3．特异性检查：

（1）红细胞自身抗体检查：

①直接抗人球蛋白试验（direct anglobulin test, DAT）检测被覆红

细胞膜自身抗体。温抗体自身抗体与红细胞最佳结合温度为 37 ℃，

冷抗体自身抗体与红细胞最佳结合温度为 0~5 ℃。

②间接抗人球蛋白试验（indirect anglobulin test, IAT）检测血清中

的游离温抗体。

③冷凝集素试验检测血清中冷凝集素。冷凝集素是 IgM 型冷抗体，

与红细胞最佳结合温度为 0~5 ℃。冷凝集素效价>1 32∶时即可以诊断

CAS。CAS 的DAT 为补体 C3 阳性。

④冷热溶血试验检测冷热双相溶血素（D-L 抗体）。D-L 抗体是 IgG

型冷热溶血素，在 0~4 ℃时与红细胞结合，并吸附补体，但并不溶

血；在 30~37 ℃发生溶血。PCH 的冷热溶血试验阳性，DAT 为补体

C3 阳性。

（2）病因学检查：

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标签： #贫血 #溶血性贫血 #自身免疫性溶血性贫血

摘要：

《自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识（2017年版）》摘要自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是因免疫功能紊乱产生自身抗体致红细胞破坏加速引发贫血。国外年发病率为（0830）10万为规范诊治中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组制定本共识。1诊断：符合贫血标准检测到红细胞自身抗体且满足网织红细胞相关指标等条件可诊断分温抗体型（WAIHA）、冷凝集素综合征（CAS）、阵发性冷性血红蛋白尿症（PCH）。病因学上无基础疾病为原发性有则为继发性。2治疗：需脱离病因、控制原发病。支持治疗尽量少输血依贫血程度等决定输血时机输血注意相关事项。糖皮质激素是首选无禁忌时应用达到一定指标后减量。二线治疗用于耐药、复发等情况包括脾切除、利妥昔单抗等。继发性AIHA积极治疗原发病冷抗体型AIHA注意保温。静脉免疫球蛋白、血浆置换等对部分患者有效。3疗效标准：分为痊愈、完全缓解、部分缓解依据临床症状、多项血液指标及特异性试验结果判断。

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