自身免疫性脑炎诊疗指南【2019版】

2025-10-17 999+ 104.55KB 11 页海报

侵权投诉

自身免疫性脑炎

概述

自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，AE）泛指一类由自身免疫机制介

导的脑炎，但一般特指抗神经抗体相关的脑炎，例如抗 NMDA 受体脑炎等。AE

合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性 AE。急性播散性脑脊髓炎、Bickerstaff 脑干脑

炎等也属于广义的 AE 范畴。

病因和流行病学

主要通过体液或者细胞免疫反应介导中枢神经系统损伤。其中抗细胞表面蛋

白抗体通常具有明确的致病性。抗 NMDAR 抗体可导致神经元表面的 NMDAR

可逆性的减少，并不引起神经元坏死。肿瘤和前驱感染事件常为 AE 的诱因。

AE 患病比例占脑炎病例的 10％～20％，估算年发病率为 1/10 万左右。抗

NMDAR 脑炎约占 AE 病例的 80％，其他 AE 相关抗体包括：抗 GAD、CASPR2、

IgLON5、AMPAR、DPPX 等。AE 相关的抗神经抗体包括两类：①抗细胞内抗

原抗体；②抗细胞表面抗体（表 9-1）。

表 9-1 自身免疫性脑炎相关的抗神经细胞抗体

分类抗原抗原位置脑炎综合征肿瘤的比

例

主要肿瘤类型

抗细胞

内抗原

抗体

Hu 神经元细胞核边缘性脑炎＞95％小细胞肺癌

Ma2 神经元细胞核仁边缘性脑炎＞95％精原细胞瘤

GAD 神经元胞浆边缘性脑炎 25％胸腺瘤，小细胞肺癌

两性蛋白神经元胞浆边缘性脑炎 46％～79％小细胞肺癌，乳腺癌

CV2 少突胶质细胞胞

浆

边缘性脑炎 86.5％小细胞肺癌，胸腺瘤

抗细胞

表面抗

原抗体

NMDA 受体神经元细胞膜抗 NMDA 受

体脑炎

因性别、年

龄而异

卵巢畸胎瘤

AMPAR 神经元细胞膜边缘性脑炎 65％胸腺瘤，小细胞肺癌

GABABR 神经元细胞膜边缘性脑炎 50％小细胞肺癌

LGI1 神经元细胞膜边缘性脑炎 5％～10％胸腺瘤

CASPR2 神经元细胞膜 Morvan 综合

征，边缘性脑

炎

20％～50％胸腺瘤

DPPX 神经元细胞膜脑炎，多伴有

腹泻

＜10％淋巴瘤

IgLON5 神经元细胞膜脑病合并睡眠

障碍

0％--

GlyR 神经元细胞膜 PERM ＜10％胸腺瘤

GABAAR 神经元细胞膜脑炎＜5％胸腺瘤

mGluR5 神经元细胞膜脑炎 70％霍奇金淋巴瘤

D2R 神经元细胞膜基底节脑炎 0％--

neurexin-3α 神经元细胞膜脑炎 -- --

MOG 少突胶质细胞膜 ADEM 等0％0％

注：部分抗体依与其他神经综合征相关，如僵人综合征、亚急性小脑变性与感觉神经元神经病

等。 neurexin-3alpha. 突触蛋白 -3α 。GAD.glutamic acid decarboxylase ，谷氨酸脱羧酶。

CASPR2.contactin associated protein 2 ，接触蛋白相关蛋白样蛋白 2

。DPPX.dipeptidyl-peptidase-like protein-6，二肽基肽酶样蛋白 -6。Amphiphysin.两性蛋白。

NMDAR.N-methyl-D-aspartate receptor ， N- 甲基 -D- 天冬氨酸受体。

A M PA R . α - a m i n o - 3 - h y d r o x y - 5 - m e t h y l - 4 - i s o x a z o l e propionic acid receptor ，α氨

基-3-羟基-5-甲基

-4-异恶唑丙酸受体。GABABR.γ-amino butyric acid type B receptor，γ-氨基丁酸 B 型受体。

LGI1.Leucine-rich glioma-inactivated protein 1 ，富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白 1

。VGKC.voltage-gated potassium channel，电压门控钾离子通道。DPPX.Dipeptidyl-peptidase-

like protein ，二肽基肽酶样蛋白。D2R.Dopamine2R ，多巴胺 2 型受体。GlyR.Glycine

receptor，甘氨酸受体。PERM.progressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonus，伴

有肌强直及阵挛的进行性脑脊髓炎。MOG.myelin oligodendrocyte glycoprotein，髓鞘少突胶

质细胞糖蛋白。ADEM.acute disseminated encephalomyelitis，急性播散性脑脊髓炎

临床表现

主要症状包括精神行为异常、认知障碍、记忆力下降、癫痫发作、言语障碍、

运动障碍、不自主运动，意识水平下降、自主神经功能障碍等。其他伴随症状包括

睡眠障碍、CNS 局灶性损害、脑干、小脑症状以及周围神经和神经肌肉接头受

累等。

临床可分为 3 种主要类型：①抗 NMDAR 脑炎，抗 NMDAR 脑炎是 AE 的最

主要类型，其特征性临床表现符合弥漫性脑炎。②边缘性脑炎，以精神行为异常、颞

叶癫痫和近记忆力障碍为主要症状，常见的边缘性脑炎有抗 LGI1 抗体、抗 GA

BABR 抗体与抗 AMPAR 抗体相关的脑炎。③其他类型 AE，包括莫旺综合征、抗

DPPX 抗体相关脑炎、抗 IgLON5 抗体相关脑病、自身免疫性小脑性共济失调等。

辅助检查

具有以下一个或者多个的辅助检查发现，或者合并相关肿瘤。

1.脑脊液异常 CSF 白细胞增多（＞5×10

/L）；或者脑脊液细胞学呈淋巴细

胞性炎症；或者 CSF 寡克隆区带阳性。

2.神经影像学或者电生理异常 MRI 边缘系统 T2 或者 FLAIR 异常信号，单

侧或者双侧，或者其他区域的 T2 或者 FLAIR 异常信号（除外非特异性白质改变

和卒中）；或者 PET 边缘系统高代谢改变，或者多发的皮质和（或）基底节的

高代谢；或者 EEG 异常：局灶性癫痫或者癫痫样放电（位于颞叶或者颞叶以

外），或者弥漫或者多灶分布的慢波节律。

3. 与 AE 相关的特定类型的肿瘤例如边缘性脑炎合并小细胞肺癌，抗

NMDAR 脑炎合并畸胎瘤等。

诊断

根据《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》的建议，AE 诊断标准如下：

1.诊断条件包括临床表现、辅助检查、确诊实验与排除其他病因 4 个方面。

（1）临床表现：急性或者亚急性起病（＜3 个月），具备以下一个或者多

个神经与精神症状或者临床综合征。

1）边缘系统症状：近事记忆减退、癫痫发作、精神行为异常，3 个症状中

文档加载中……请稍候！
如果长时间未打开，您也可以点击刷新试试。

下载文档到电脑，查找使用更方便

立即下载

标签： #脑炎 #自身免疫性脑炎

摘要：

自身免疫性脑炎（AE）是一类由自身免疫机制介导的脑炎特指与抗神经抗体相关的脑炎如抗NMDA受体脑炎合并肿瘤时称为副肿瘤性AE。AE主要由体液或细胞免疫反应导致中枢神经系统损伤患病比例占脑炎病例的1020年发病率约为1100万其中抗NMDAR脑炎占比最高其他抗体包括抗GAD、CASPR2等。AE相关抗神经抗体分两类：抗细胞内抗原抗体和抗细胞表面抗体。AE主要症状包括精神行为异常、认知障碍、癫痫发作等主要分为抗NMDAR脑炎、边缘性脑炎和其他类型AE。诊断依据临床表现、辅助检查、确诊实验与排除其他病因确诊实验主要检测抗神经元表面抗原的自身抗体。治疗包括免疫治疗、症状治疗、支持治疗和康复治疗免疫治疗又分一线、二线和长程治疗。抗NMDAR脑炎是AE的最主要类型患者若发现卵巢畸胎瘤应尽快切除。AE总体预后良好但抗GABABR抗体相关脑炎合并小细胞肺癌者预后较差。

展开>> 收起<<

自身免疫性脑炎诊疗指南【2019版】.docx

共11页,预览4页

还剩页未读，继续阅读