自身免疫性肝炎的诊断和治疗指南

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美国肝病学会实践指南

自身免疫性肝炎的诊断和治疗

前言

本指南由许多数据资料支持，适合自身免疫性肝炎患者的诊断和治疗。数据资料来自

（ 1 ）正式评定和分析全世界图书馆出版的关于自身免疫性肝炎的 914 篇文献（在

Mediline 上搜索 1966－2002 年的文献，搜索词为自身免疫性肝炎）；（2）国际自身免疫

性肝研究小组更新和出版的推荐指南；（3）2002 年 9 月美国肝病学会（AASLD）专门召开

的自身免疫性肝炎专题研讨会的更新的观念；（4）从事自身免疫性肝炎疾病的临床专家和

实验室研究者的 40 年综合经验。与“护理标准”几乎在任何情况下都是固定的条例相反，

本指南希望内科医生灵活掌握使用。这些指南意见已经更新，模式与美国肝病学会关于实

践指南的更新与使用的原则一致。

特殊的推荐意见基于相关的出版信息。为了使推荐意见标准化，美国肝病学会临床实

践指导委员会修改了美国感染病学会的质量标准的分类。这些伴随每一条推荐意见的分类

标准，用罗马数字I－IV来决定推荐意见的基础证据的质量。分类如下：Ⅰ级: 证据来自多

个设计良好的随机对照试验的结果，有足够大的样本，具有统计学显著性；Ⅱ：受人尊敬

的权威的观点，描述性流行病学研究或非随机临床试验、群体试验或病例对照研究或设计

良好的荟萃分析；Ⅲ：证据来自临床经验、记述性研究或专家委员会报告；Ⅳ：无相关证

据。

背景

自身免疫性肝炎（AIH）是一种病因不明、肝脏炎症无法根除的肝炎。以肝组织界面性

肝炎和淋巴细胞浸润、高-球蛋白血症和自身抗体为特征。在北欧白种人群中，其年发病

率为 1.9/100,000，但流行率为 16.9/100,000。占欧洲肝移植登记处肝移植的 2.6%，占美

国肝移植的5.9%。女性患病多于男性（3.6：1），所有年龄和种族均可发病。

一个前瞻性研究显示不予治疗的严重患者，40％在诊断 6 个月内死亡，存活者中至少

40％进展到肝硬化，肝硬化后2 年内 54％出现食道静脉曲张，20％食道静脉曲张患者死于

出血。血清转氨酶水平持续高于正常10 倍或高于正常 5 倍但同时-球蛋白高于正常2倍以

上的患者死亡较早。肝脏组织检查示界面性炎症和多小叶炎症者 5年内 82％进展到肝硬化，

死亡率为 45％。实验室或病理组织结果较轻的患者进展慢，但仍有 49％的患者 15年内进

展到肝硬化，10%死于肝功能衰竭。疾病的急性发作很常见（40％），在疾病发作的8 周内

出现以肝性脑病为特征的爆发性表现也有可能。

在 1971－1974 年之间发表的 3 篇随机、对照治疗试验已证实强的松单独或联合硫唑嘌

呤能改善症状、降低实验室和病理组织的结果，提高存活率。应用肝移植治疗也多年，移

植存活率超过 80％，移植后复发的患者的病情较轻，易于治疗，但儿童移植后更易复发，

且较难治疗。

诊断标准

诊断需要有特征性的表现，且排除其它表现与 AIH 相似的肝病。界面性肝炎是 AIH 的

组织标志，汇管区浆细胞浸润是该病的典型改变。但两种组织变化均不是本病所必有的，

缺少汇管区浆细胞浸润也不能排除该病的诊断。所有怀疑 AIH 的患者都必须考虑到遗传性

疾病（Wilson 病、血清1-抗胰蛋白酶缺乏、遗传性血素沉着病），感染（甲、乙、丙肝

病毒感染）和药物（米诺环素、呋喃妥因或呋喃坦啶、异烟肼、丙基硫氧嘧啶、a-甲基多

巴肼）引起的肝损坏。某些上述患者也可能有自身免疫的特点。表现与AIH 最易混淆的有

Wilson 病，药物性肝炎和慢性病毒学肝炎（特别是慢性丙型肝炎）。

肝组织活检对诊断该病和评估疾病的严重程度以决定治疗的必要性非常必要。血清转

氨酶和-球蛋白水平不能预示损伤的病理形式或肝硬化的有或无。病理变化，如：发育不

良性或破坏性胆管炎，可能提示 AIH 和原发性硬化性胆管炎、AIH 和原发性胆汁性肝硬化

或自身免疫性胆管炎等不同综合症，脂肪变性或铁过载的结果可能建议别的诊断：如非酒

精性脂肪性肝病、Wilson 病、慢性丙肝、药物中毒或遗传性血素沉着病。自身抗体也必须

出现，AIH 的常规血清标志有抗核抗体（ANA）、平滑肌抗体（SMA）、抗肝/肾微粒体抗体

1型（抗LKM-1）。

自身免疫性肝炎（AIH）的诊断标准已被国际小组明确定义和更新（见表1），AIH 的

确诊与可能诊断之间的差异主要与血清-球蛋白或IgG 浓度、血清 ANA、SMA 或抗LKM-

1抗体滴度、嗜酒、药物或感染等肝损害因素有关，诊断慢性没有时间要求。胆汁性临床、

实验室和组织改变能排除诊断。如果缺少其它常规自身抗体，但出现抗去唾液酸糖蛋白受

体抗体(抗-ASGP-R)、抗-肝脏胞质抗原-1（抗LC-1）、抗可溶性肝抗原抗体或抗肝胰抗体

（抗SLA/LP ）、肌动蛋白（抗肌动蛋白）和 /或核周型抗中性粒细胞胞浆抗体

（pANCA），也支持可能诊断。

表1 自身免疫性肝炎的诊断标准

要求

诊断标准

明确诊断可能诊断

无遗传性肝脏疾病血清1-抗胰蛋白酶表型正常

血清铜蓝蛋白、铁和铁蛋白

浓度正常

血清1-抗胰蛋白酶表型缺少

非特异性血清铜、铜蓝蛋白、铁

和铁蛋白浓度正常

无活动性病毒感染无现症感染甲、乙、丙型肝

炎病毒的标准物

无现症感染甲、乙、丙型肝炎病

毒的标准物

无中毒性或酒精性肝

损伤

饮酒量<25 g/d，近期未应用

肝损害药物

饮酒量<50 g/d，近期未应用肝损

害药物

实验室检查特点血清转氨酶显著升高，

血清球蛋白、-球蛋白或 IgG

水平≥正常上限的 1.5 倍

血清转氨酶显著升高，

任何程度的高-球蛋白血症

自身抗体 ANA 、 SMA 或抗LKM-

1≥1:80 （成人）或抗LKM-

1≥1:20（儿童），

AMA 阴性

ANA 、 SMA 或抗LKM-1≥1:40 （成

人）或其它自身抗体★阳性

病理学改变界板性肝炎，

无胆管损坏、肉芽肿或提示

其它疾病的病变

界板性肝炎，

无胆管损坏、肉芽肿或提示其它

疾病的病变

注：AMA：抗线粒体抗体，★：包括核周型抗中性粒细胞胞浆抗体（pANCA）、抗可溶性肝抗原抗体

（抗SLA），抗-肝脏胞质抗原-1（抗LC-1）和抗去唾液酸糖蛋白受体抗体(抗-ASGP-R)。

已有一个积分系统（见表2）来评估诊断的强度。通过衡量综合征的每种组分，可容

纳相互矛盾的特征（血清-球蛋白水平正常），避免了孤立的不一致特征（破坏性胆管

炎）所带来的误差。典型的AIH 在用糖皮质激素治疗期间缓解，停药后经常复发。这些治

疗后应答的特征也被包括在积分系统内，治疗前的积分可通过治疗后的应答情况而升高或

降低，不影响治疗的矛盾的结果也不更改诊断。糖皮质激素治疗前的确诊积分需要>15分，

而治疗后的确诊积分需要>17分（见表2）。

表2 AIH 诊断积分系统

参数特征计分

性别女性+2

ALK：AST（或 ALT0 的比值 >3

<1.5

-2

血清-球蛋白(或 IgG):正

常值上限的比值

>2.0

1.5-2.0

1.0-1.5

<1.0

ANA、 SMA 或 LKM-1抗体滴

度

>1:80

1:80

1:40

<1:40

AMA 阳性-4

活动性病毒感染标志物阳性

阴性

-3

应用肝损害药物是

否

-4

饮酒 < 25g/d

> 60g/d

-2

伴随其它免疫疾病任何免疫性非肝脏疾病 +2

其它自身抗体阳性抗SLA/LP 、actin 、LC-1

pANCA★

肝脏组织学检查界板性肝炎

淋巴浆细胞浸润

玫瑰花结样改变

无上述表现

胆管改变☆

非特征性改变◆

-5

-3

HLA DR3 或 DR4+1

对治疗的反应完全缓解

缓解后复发

治疗前积分明确诊断 AIH

可能诊断 AIH

>15

10-15

治疗后积分明确诊断 AIH

可能诊断 AIH

>17

12-17

注: ★与肝脏疾病有关的非常规或一般不应用的抗体包括：核周型抗中性粒细胞胞浆抗体

（pANCA）、抗肌动蛋白抗体、抗可溶性肝抗原抗体（抗SLA），抗去唾液酸糖蛋白受体抗体(抗-

ASGPR)和抗-肝脏胞质抗原-1（抗LC-1）。

☆包括破坏性胆管炎、非破坏性胆管炎或胆管发育不良。

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标签： #肝炎 #自身免疫性肝炎

摘要：

美国肝病学会实践指南自身免疫性肝炎的诊断和治疗前言本指南由许多数据资料支持，适合自身免疫性肝炎患者的诊断和治疗。数据资料来自（1）正式评定和分析全世界图书馆出版的关于自身免疫性肝炎的914篇文献（在Mediline上搜索1966－2002年的文献，搜索词为自身免疫性肝炎）；（2）国际自身免疫性肝研究小组更新和出版的推荐指南；（3）2002年9月美国肝病学会（AASLD）专门召开的自身免疫性肝炎专题研讨会的更新的观念；（4）从事自身免疫性肝炎疾病的临床专家和实验室研究者的40年综合经验。与“护理标准”几乎在任何情况下都是固定的条例相反，本指南希望内科医生灵活掌握使用。这些指南意见已经更新，模式与...

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