血浆置换治疗儿童自身免疫性溶血性贫血专家共识解读

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血浆置换治疗儿童自身免疫性溶血性贫血专家共识解

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自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia, AIHA)的

发病率为(0.8～3.0)/(100 000·年)[1]，是各种原因导致的一组 B 淋巴细胞

功能异常亢进，产生抗自身红细胞(RBC)抗体，该抗体或与 RBC 表面抗

原结合、或激活补体导致 RBC 破坏加速，产生溶血性贫血[2]。儿童较成

人常见，约占溶血性贫血病例的 25%，其中 75%发生于 10 岁以下儿童。

AIHA 的发病机制复杂，基因、免疫调节、抗体等环节异常均可导致

AIHA 的发生[3]。

1　AIHA 的分型

1.1　根据病因是否明确分为原发性及继发性

AIHA 多为继发性，原发性 AIHA 仅占 30%。AIHA 可继发于淋巴组

织增殖性疾病、实体瘤/卵巢皮样囊肿、自身免疫性疾病、感染、免疫缺

陷或药物诱导、血型不合等。2017 年，全国 16 家医院参与的中国医师

协会儿科分会血液净化专业委员会儿童 AIHA 血浆置换 (plasma

exchange，PE)治疗的流行病学调查表明，感染为主要病因(占 76.2%)，

其次是免疫性疾病(占 14.5%)，9.3%病因不详。

1.2　根据 RBC 自身抗体特点主要分为温抗体型(warm autoimmune

hemolytic anemia，WAIHA)、冷抗体型、混合型 3 类[1,4]

自身抗体的特点(尤其是种类)、其最佳结合温度以及补体是否被固定

影响临床表现、治疗方案及疗效预后。(1)WAIHA 是成人及儿童最常见

AIHA 类型，占儿童 AIHA 的 80%～90%。自身抗体通常为 IgG 类，这

些抗体在 37 ℃优先与 RBC 结合，某些条件下固定补体，主要在脾脏中

导致血管外溶血，引起脾大、黄疸和贫血。IgA 抗体导致的 WAIHA 少见，

占 0.1%～2.7%；IgM 抗体引起 WAIHA 亦少见，但常合并严重溶血，致

死率高达 2%。(2)冷抗体型：包括冷凝集素病(cold agglutinin disease

CAD) 及阵发性冷性血红蛋白尿 (paroxysmal cold hemoglobinuria

PCH)。CAD 占儿童 AIHA 的 10%～20%。在儿童中较为罕见，多为继发，

可以在支原体感染后发生。自身抗体通常为 IgM 类，在 0～5 ℃优先与

RBC 的 I/i 抗原结合，并有效地固定补体，导致补体介导的血管内溶血，

或免疫介导的主要通过肝脏巨噬细胞完成的血管外溶血。由冷反应性自

身抗体 IgG 介导的 CAD 少见。PCH 占 AIHA 的 2%～5% ，在病毒感染

患儿中常见。冷反应性自身抗体 IgG 在低温下更易与红细胞结合、有效

固定补体，从而引起血管内溶血，导致血红蛋白血症、血红蛋白尿和贫

血。(3)混合型：此型占 AIHA 的 7%～8%，患者体内既有温抗体(多为

IgG)，又有冷抗体(多为 IgM)。

2　AIHA 非 PE 治疗

2.1　WAIHA

一线治疗仍为糖皮质激素。泼尼松能抑制自身抗体产生，并下调脾脏

内由 Fc受体介导的溶血反应。通常以泼尼松[1～2 mg/(kg·d)]开始治疗，

持续使用直至达到有足够反应。随着 CD20 单克隆抗体利妥昔单抗

(rituximab，RTX)在免疫性疾病中的广泛运用，目前更倾向小剂量 RTX

联合短效糖皮质激素治疗[5,6,7]。二线治疗包括 RTX 和脾切除术。脾切

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标签： #贫血 #溶血性贫血 #自身免疫性溶血性贫血

摘要：

自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是因B淋巴细胞功能异常亢进产生抗自身红细胞抗体导致红细胞破坏加速的疾病。儿童AIHA较成人常见约占溶血性贫血病例的25且75发生于10岁以下儿童。AIHA根据病因分为原发性和继发性多为继发性感染是主要病因。根据红细胞自身抗体特点AIHA主要分为温抗体型（WAIHA）、冷抗体型和混合型其中WAIHA最常见。WAIHA一线治疗为糖皮质激素目前更倾向小剂量RTX联合短效糖皮质激素治疗；二线治疗包括RTX和脾切除术目前更倾向RTX取代脾切除；三线治疗包括多种免疫抑制剂。冷抗体型CAD一线治疗方案是RTX二线治疗可选用环磷酰胺等免疫抑制剂。AIHA的PE治疗相关文献证据等级有限目前共识或指南中仅简单提及PE用于其他治疗无效的危重病例疗效短暂CAD的效果优于WAIHA。PE治疗可清除自身抗体和补体减轻免疫反应物质及游离血红蛋白对重要脏器的损伤。对于病情危重的AIHA患者PE可作为姑息治疗短时间内清除自身抗体、补体延缓及阻止病情的进展。PE治疗必须建立在联合运用免疫抑制剂治疗及原发病因治疗的基础之上。

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