湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征诊疗指南

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湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征诊疗指南

【概述】

湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征(WAS)系一种以血

小板减少、血小板体积减小、湿疹、反复感染、易患自身

免疫性疾病和血液系统恶性肿瘤为特点的 X连锁隐性遗传

性疾病，由 WAS 蛋白(WASp)基因突变所致。、

【诊断要点】

1、男性，早发血小板减少或粒细胞减少，可有血小板

体积减小，对相应治疗应答差。

2、可伴有异位性湿疹，常较顽固、多发，细菌感染和

食物过敏可加重。

3、可有各部位感染，呼吸道感染多见。

4、可伴发自身免疫性疾病和肿瘤。

5、PBMC 表达 WASp 下降或不表达。

6、WASp 基因突变

【治疗】

1、不应接种活病毒疫苗。

2、湿疹治疗：以保湿、止痒、局部使用激素制剂治疗

为主；严重者可采用小剂量口服皮质激素治疗。

3、感染防控：小年龄期间宜采用复方新诺明预防卡氏

肺囊虫感染；脾切除者可采用抗生素预防感染。发生急性

感染时应尽量寻找病原学依据，针对性使用抗感染药物。

4、IVIG 支持治疗：本病需要规范 IVIG 支持治疗，每

3~4 周输注一次，300-600mg/kg，观察其对血小板水平及感

染的治疗效果。

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标签： #湿疹 #血小板减少

摘要：

《湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征诊疗指南》摘要：湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征（WAS）是X连锁隐性遗传病由WASp基因突变所致表现为血小板减少、体积减小、湿疹、反复感染、易患自身免疫病和血液系统肿瘤。诊断要点包括男性早发血小板减少或粒细胞减少且对治疗应答差、异位性湿疹、多部位感染（以呼吸道感染多见）、伴自身免疫病和肿瘤、PBMC表达WASp下降或不表达及WASp基因突变。治疗方面不应接种活病毒疫苗；湿疹以保湿、止痒、局部激素治疗为主；感染防控采用复方新诺明预防卡氏肺囊虫感染急性感染时针对性用药；需规范IVIG支持治疗；严重血小板减少一般不输血小板顽固者可考虑脾切除；典型WAS应尽早进行异基因造血干细胞移植；基因治疗尚处临床试验阶段。病情观察及随访需注意血小板、湿疹、感染情况及IVIG等药物使用预防需进行遗传咨询和产前诊断。

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