妊娠合并风湿免疫性疾病诊疗及管理常规

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妊娠合并系统性红斑狼疮诊疗及管理常规

广州市卫生局围产保健产科组

自身免疫性疾病是指免疫系统对自身组织产生病理性免疫应答, 导致正常

的自身组织和细胞从而损伤、破坏正常的自身组织和细胞。系统性红斑狼疮

(systemic lupus erythematosus, SLE)是一种由多因素参与、自身免疫介导、

以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病,患者体内可出现多种自身抗体,

并通过免疫复合物等途径累及全身多个系统比较典型的自身免疫性疾病之一，

好发于生育年龄女性,其主要临床特征是，血清中出现以抗核抗体为代表的多种

自身抗体，和以及多系统受累。SLE 合并妊娠可导致妊娠合并症和不良妊娠结

局增加。

一、妊娠与和

SLE 的相互影响

（一）1、SLE 对妊娠的影响：

① 1、SLE

对妊娠率的影响：SLE 患者的妊娠率同正常妇女无明显差别,治疗量

的皮质激素一般不影响排卵。

② 2、SLE

对胎儿及新生儿的影响：不良妊娠结局增加：SSLE 患者妊娠过程流

产、早产、死胎及胎儿生长受限发生（FGR)率增高于正常人群。可能与胎盘的

免疫损害引起胎盘发育不良、绒毛生长受损等有关。SLE

病情分期与妊娠结局

密切相关，可分为缓解期、控制期、活动期和妊娠初次发病四种状态，活动期

受孕者妊娠结果最差,其次为妊娠期发病者,控制期和缓解期妊娠结局较好。SLE

合并妊娠时可引起少数新生儿发生红斑狼疮(NLE) ,但较为少见。，以以暂时性

狼疮皮炎和先天性心脏传导阻滞为特征；新生儿出生后皮肤损害表现为盘形红

斑,可于

个月内消失,不留痕迹；但新生儿的房室传导阻滞是不可逆的, 常发

生在孕

18-30

周内，,免疫发病机制与抗 Ro/La 和抗 SSA/SSB 等有关，这些抗体

可引起胎儿房室结和房室束的破坏，导致完全性房室传导阻滞新生儿出生后。

终身需要起搏器替代。

③ 3、SLE

对母体的影响：SLE

患者妊娠期高血压及子痫前期风险增加，: 狼疮

肾炎在妊娠期活动风险增加，更容易并发子痫前期。由于围生期妇女处于高凝

状态，SLE

的基础病变使孕产妇易发生肺栓塞及心血管栓塞等并发症；长期使

用皮质类激素者,易发生感染、骨质疏松、低钙等；另外

SLE

孕妇发生产后出血

风险也增高。

2、（二）妊娠对 SLE 的影响

1、妊娠期中

SLE 病情变化：可出现恶化、缓解或无影响等变化，SLE

的恶化率

与受孕时

SLE

的活动情况和严重程度密切相关。研究表明, SLE

患者妊娠若处于

缓解期病情稳定者, 在产科及免疫学专家的指导及严密监护下,母儿相对较安全；

狼疮活动期妊娠,则不良结局发生率高，但即使妊娠前已处于病情稳定期,妊娠

后狼疮仍可能在妊娠及产后的各个时期恶化,其恶化时间多出现在妊娠早期和产

褥期，并且产后病情恶化的程度多较严重,可能与妊娠期增加的糖皮质激素在产

后骤然下降导致有关。

2、孕期

SLE 恶化的高危因素有，：SLE 合并心肾及血管等重要器官损害者恶化

率高于皮肤关节型患者；妊娠前病情活动、或治疗期短病情活动或缓解不足3

年者孕期恶化率高；孕期未行治疗及免疫监测者恶化率高；病情活动治疗期短,

妊娠期易恶化。然而,随着科学技术的发展和产科监护水平的提高,SLE

不再是

妊娠的禁忌症,当

SLE

处于缓解期时,在产科及免疫学专家的指导及严密监护下,

可期待获得成功的妊娠结局。

二、SLE

的诊断及病情评估

SLE

的诊断

（一）SLE

的诊断标准：

2009

年

SLE

国际临床协助组对 SLE 的分类标准进行修订，分为临床和免疫

学标准两个部分，并将标准条件由原来的 11 项增加至 17 项，包括

项临床

标准和

项免疫学标准；

1、临床标准有：①急性或亚急性皮肤狼疮表现，②慢性皮肤狼疮表现，③口鼻

部溃疡，④脱发，⑤炎性滑膜炎（可观察到≥2 个外周关节肿胀或压痛伴晨

僵），⑥浆膜炎，⑦肾脏病变（尿蛋白＞ 0.5g/24

小时或有红细胞管型），

⑧神经病变，癫痫发作或精神异常，多发性单神经炎、脊髓炎、外周或颅神经

病变、脑炎；⑨溶血性贫血；⑩白细胞减少＜4×109

/L) 至少

次或淋巴细胞

减少( ＜1 ×109

/L) 至少 1 次，⑾血小板减少( ＜ 100 × 109

/L) ，至少 1

次。

2、6

疫学标准包括：① ANA 滴度高于实验室参考标准，②抗 dsDNA 抗体高于

实验室参考标准( 用 ELISA 方法须

次均升高)，③抗 Sm 抗体阳性；④抗磷

脂抗体阳性，即狼疮抗凝物阳性，梅毒血清学试验假阳性，抗心磷脂抗体水平

异常; ⑤

补体降低，包括 C3、C4、CH50；⑥ 接抗人球蛋白 ( Coombs) 试验

阳性 ( 非溶贫状态) 。

3、确诊条件为：①满足以上 4 项标准，包括至少 1 项临床标准和 1 项免疫

学标准； ;肾脏病理证实为狼疮肾炎并伴有

ANA

或抗-dsDNA

抗体阳性。;

SLE

临床表现多样,多数隐匿起病，开始时仅累及

1-2

个系统,随着疾病的发

展由轻型逐渐出现多系统损害；也有患者起病就累及多个系统,甚至表现为狼疮

危象。SLE

的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。

多系统受损：包括 ① 全身表现，发热、乏力等，发热可能是

SLE

活动的

表现,但应排除感染因素。②皮肤与黏膜受损，鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红

斑是

SLE

特征性的改变，尚有光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、

口腔溃疡或黏膜糜烂等；③ 关节和肌肉受损，常表现为对称性多关节疼痛、肿

胀,肌痛和肌无力；④ 肾脏损害:又称狼疮肾炎(lupus nephritis,LN), 50%-

70%的

SLE

病程中会出现临床肾脏受累,表现为蛋白尿、血尿、管型尿,乃至肾功

能衰竭，肾功能衰竭是

SLE

的主要死亡原因之一。⑤ 神经系统损害，包括中枢

神经系统表现，如无菌性脑膜炎、脑血管病、脱髓鞘综合征、癫痫发作、精神

错乱等；也可出现周围神经系统表现，如植物神经系统功能紊乱、单发或多发

神经病变等。⑥ 血液系统受损，表现为贫血、白细胞减少、血小板减少等；⑦

肺部受损，SLE

可导致胸膜炎和肺实质浸润，其放射学特征是阴影分布较广、

易变，而且相应的咳嗽症状较轻,痰量较；⑧ 心脏和血管受损，可表现为心包

炎、心肌炎、心律失常、重症可致心功能不全；损伤血管导致血栓形成。⑨ 消

化系统受损，主要表现为腹泻、恶心、呕吐、腹痛等，也可并发急性胰腺炎、

肝酶增高，少数出现严重肝损害和黄疸。

免疫学异常：自身抗体主要体现在抗核抗体阳性，ANAs

包括一系列针对细

胞核中抗原成分的自身抗体。其中抗双链

DNA(dsDNA)抗体对

SLE

的特异性为

95%,敏感性为

70%,它与疾病活动性及预后有关；抗

SSA

和抗

SSB

等抗体

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摘要：

妊娠合并系统性红斑狼疮诊疗及管理常规广州市卫生局围产保健产科组自身免疫性疾病是指免疫系统对自身组织产生病理性免疫应答,导致正常的自身组织和细胞从而损伤、破坏正常的自身组织和细胞。系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)是一种由多因素参与、自身免疫介导、以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病,患者体内可出现多种自身抗体,并通过免疫复合物等途径累及全身多个系统比较典型的自身免疫性疾病之一，好发于生育年龄女性,其主要临床特征是，血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体，和以及多系统受累。SLE合并妊娠可导致妊娠合并症和不良妊娠结局增加。一、妊娠与和SLE的相互...

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