软组织肿瘤概述及相关免疫组化概述

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软组织肿瘤概述及相关免疫组化概述

 软组织广义而言，除皮肤表皮及附件、内脏、骨骼及淋巴结外，其余皆属于软组织范畴，包括来

自间胚叶及神经外胚叶的各种组织。狭义而言仅指来自间胚叶的各种组织而不包括神经外胚叶组织。大致

的定义是指人体骨外的非上皮性组织的总称，但不包括体内各器官的支持组织和造血/淋巴组织。它包括

纤维结缔组织、脂肪组织、平滑肌和横纹肌、间皮和滑膜、血管和淋巴管，以及外周神经系统。大多起源

于中胚层，而神经外胚层则成为日后相应的外周神经。1994 年 WHO 将软组织肿瘤按组织来源分为 15 大类

（包括外周神经系统肿瘤）150 多个亚型，由此可见软组织在人体内分布的广泛性和种类的多样性。软组

织发生的疾病最重要的是肿瘤和瘤样病变，但是也包括炎症或肉芽肿性病变。

 纤维结缔组织起源于胚胎时期的中胚层间充质，主要由纤维母细胞和一种细胞外的基质构成，后

者含有原纤维结构（胶原和弹性蛋白）和非原纤维的细胞外基质（“背景物质”）。一般可以分为疏松纤

维结缔组织（大多数）和致密纤维结缔组织（如肌腱、腱膜和韧带）。纤维母细胞负责产生多种细胞外基

质，包括多种类型的胶原。但是其形态多样，可呈现出从梭形（尤其当沿着胶原纤维束伸展时）直至星形

（在粘液样区域）。一般说来：体积较大，多呈扁平状或梭形，胞浆弱嗜碱性，边界不清；核大呈圆形或

卵圆形，染色质疏松着色浅，有 1-2 个小核仁。免疫组化 Vim 阳性，Act 局灶阳性。纤维细胞相当于纤维

母细胞的静止期，细胞体积变小，呈长梭形，核变小，着色深。肌纤维母细胞是变化了的纤维母细胞，特

征介于纤维母细胞和平滑肌细胞之间，Vim 和 Actin 显著阳性。纤维结缔组织中还存在着少量具有分化潜

力的未分化的间充质细胞。纤维结缔组织中的胶原纤维是数量最多的纤维成分，新鲜时白色，HE染色浅

红色，Masson三色染色呈蓝色，纤维较粗，呈波浪状，常有分支，互相交叉。该纤维韧性大，抗拉力强，

但弹性差。弹力纤维新鲜时呈黄色，HE染色浅红，折光性强，纤维较细，波浪状，可有分支，稀疏交织，

该纤维弹性打，韧性较小，分布与皮肤、大血管和内脏器官，如心、肺。网状纤维微细而有分支，交织成

网状，HE染色不能显示，镀银染色染成黑色，故又称为嗜银纤维,PAS 反应阳性，主要分布在纤维结缔组

织与其他组织的交界处，如基底膜、毛细血管周围等。纤维组织发生的病变有些是良性的，细胞分化好，

局部单纯切除不复发，如纤维瘤；有些病变与周围分界不清，浸润性生长，广泛切除后仍有很高的复发率，

虽可多次复发但不发生转移，性质介于纤维组织良性肿瘤和恶性肿瘤间，如多种纤维瘤病；有些为恶性，

细胞有不同程度异型性，发生出血坏死，广泛切除仍有很高的复发率和转移，如纤维肉瘤。

滑膜来源于原始骨胚基的胚胎间充质，被覆关节、腱鞘和滑囊。滑膜分三层：内层与关节腔相通，有 1-4

层滑膜细胞，滑膜细胞形状随关节内压力的不同而异，可呈扁平、立方或柱状；滑膜下层为一薄层无定形

的基质；滑膜下组织由富于血管、淋巴管的纤维组织和/或脂肪组织及巨噬细胞组成。滑膜最常见的良性

瘤为腱鞘巨细胞瘤，恶性为滑膜肉瘤。

脂肪组织分为白色脂肪和棕色脂肪。白色脂肪主要分布在皮下组织、纵膈、腹部和腹膜后。棕色脂肪局限

于肩胛间区、颈部、纵膈、腋下和腹膜后（尤其肾周围）。棕色脂肪在儿童和婴儿尤为明显，主要功能是

产生热量。白色脂肪由脂肪细胞构成，细胞呈圆形或卵圆形，而大部分胞浆被一大的脂滴所占据，将其新

月形的核推到周边。棕色脂肪细胞较小，含有嗜酸性多泡状的胞浆，核位于中央且呈细锯齿状，超微结构

下显示有大量的线粒体。

骨骼肌主要起源于生肌节（头部和颈部的肌肉也源于中外胚层），先经过肌母细胞的形成，而后形成肌小

管（即肌纤维）。这些纤维最突出的特点是具有胶原纤维。由两种类型的微丝组成：细者由肌动蛋白构成，

粗者由肌凝蛋白构成。此两种微丝周期性排列并交叉存在构成了其在光镜下出现相互交错带状结构的基础。

血管分为动脉和静脉，由毛细血管网连接。其中的细胞成分为：内皮细胞（位于腔面）和与其密切相关的

一组细胞（位于血管外侧，如血管周细胞、平滑肌细胞、血管球细胞）。对内皮细胞主要靠形状和部位来

识别，但这两者在肿瘤的情况下可有很大变化。电镜下 Weibel-Palade 小体是内皮细胞所特有的、膜包绕

的细胞器，含有 von Willebrand 因子。免疫组化方面，内皮细胞与 FⅧ、CD31、CD34、基底膜成分呈阳性

反应。

外周神经是由轴索、神经鞘细胞、神经束衣细胞和纤维母细胞组成的。大多数的纤维母细胞都位于神经外

衣内，是经过充分发育的神经外鞘。每束神经周围都包有神经束衣，这是与中枢神经系统的软脑膜相延续

的结构。神经束衣细胞在免疫组化方面对 EMA 阳性，S-100 阴性。Schwann 细胞在光镜下看起来与纤维母

细胞相似，但是细胞呈 S-100 强阳性。因此Schwann 细胞是神经外胚层的衍生物，而神经束衣细胞则来自

纤维母细胞。

软组织恶性肿瘤的分级：软组织恶性肿瘤类型繁多，而且生物学行为又各不相同，故很难提出一个对各种

软组织肿瘤都适用的分级体系和标准。软组织恶性肿瘤分级一般采用的组织学改变指标包括：瘤细胞分化

程度、瘤细胞丰富程度、瘤细胞异型性的大小、核分裂数的多少和有无坏死及坏死的程度，有的甚至加上

肿瘤呈膨胀性生长或浸润性生长、间质形成的数量、有无出血、钙化和炎细胞浸润及肿瘤的深度。其中认

为核分裂数和坏死程度是最重要的分级指标。但是必须注意的是：不同类型的肉瘤所用分级的不同组织学

指标在确定其预后的重要性上是有所不同的，即注意共性和个性的问题。例如核分裂数在恶性外周神经鞘

膜瘤和平滑肌肉瘤分级上很重要，但是在不同亚型的恶性纤维组织细胞瘤则不很重要；恶性颗粒细胞瘤和

腺泡状软组织肉瘤虽只有中度细胞异型性和较少的核分裂数，但恶性程度却很高；婴儿纤维性肉瘤虽有丰

富的瘤细胞和大量核分裂但恶性程度却较低。再者必须在确定组织学诊断为肉瘤后分级才有意义，而且不

能用上述分级指标来区分良恶性肿瘤。例如有些肉瘤样病变，如结节性筋膜炎和早期骨化性肌炎，可以细

胞很丰富并有很多核分裂，甚至偶见坏死区域，但是不能误诊为肉瘤并进行分级。此外有些组织学类型的

软组织恶性肿瘤根据临床病理经验的积累不用分级就知道其生物学行为为高恶性肿瘤，如腺泡状和胚胎性

横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤、骨外 Ewing肉瘤、原始神经外胚叶肿瘤等；还有一下肉瘤的组织学亚型即可

代表其恶性程度的高低，如脂肪肉瘤中的分化良好型和粘液型属低度恶性肿瘤，而圆细胞型和多形型为高

恶性脂肪肉瘤。

软组织肿瘤病理诊断的注意事项：

（一） 详细收集临床资料：

1. 年龄：十分重要。有些肿瘤有好发年龄且少有重叠。例如脂肪肉瘤多见于成年人，脂肪

母细胞瘤则多见于幼儿（不注意年龄则容易误诊为脂肪肉瘤）；多形性恶性纤维组织细胞瘤不见于幼儿，

在幼儿发现多形性肉瘤则应考虑可能在儿童发生的其他多形性肿瘤；神经母细胞瘤和血管瘤样纤维组织细

胞瘤均好发于儿童期。

2. 发生部位的深浅：除了隆突性皮肤纤维肉瘤、上皮样肉瘤、平滑肌肉瘤和血管肉瘤可发

生于包括真皮在内的浅表软组织外，大多数肉瘤均发生在深部软组织。比如发生于皮肤的非典型性纤维黄

色瘤虽然形态上具有恶性特点并很像恶性纤维组织细胞瘤，但很少复发和转移，不要轻易诊断为肉瘤；又

如多形性脂肪瘤，虽然瘤细胞具有多形性和一定异型性，但是发生在皮下，且具有良性生物学行为，不能

诊断为脂肪肉瘤。但如此种形态的肿瘤发生在腹膜后则应考虑低度恶性的脂肪肉瘤。此外应注意癌或黑色

素瘤也可转移至软组织，但常转移至浅表软组织并形成小结节，而很少转移至深部软组织内形成大的包块。

3. 生长速度：软组织恶性肿瘤比良性肿瘤生长要快一些。但是如果一周-三周生长较快的浅

表结节则多为反应性增生的病损，即便组织形态学上很像肉瘤，也不能轻易诊断为肉瘤，结节性筋膜炎就

是很好的例子。软组织肉瘤也可缓慢生长而突然加速生长，可能是由于肿瘤本身加快生长，也可因出血、

坏死、囊性变使肿瘤体积突然长大所致。良性肿瘤突然长大并非一定表示是恶性，应注意。

4. 其他：性别，部位，单个或多个，原发或复发，有无家族史等都很重要。

（二） 深入细致的病理观察：

肉眼注意肿瘤大小、界限是否清楚、有无包膜形成、肿瘤部位的深浅（皮内、皮下、筋膜、肌肉内等）、

质地、有无出血、坏死、坏死的程度等。镜下除观察肿瘤所在部位及深度外，注意生长方式及以下几点：

（1） 细胞形态：一般四种，梭形、圆形、上皮样、多形性。梭形细胞多见于纤维肉瘤、平

滑肌肉瘤、梭形细胞横纹肌肉瘤、梭形细胞脂肪肉瘤、滑膜肉瘤、恶性外周神经鞘膜瘤、肌纤维母细胞肉

瘤等；小圆形细胞可见于胚胎性和腺泡状横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤、骨外 Ewing肉瘤、原始神经外胚叶

肿瘤、圆细胞脂肪肉瘤、间叶性软骨肉瘤、恶性血管外皮瘤、儿童促纤维增生性小圆细胞肿瘤等；上皮样

细胞可见于腺泡状软组织肉瘤、上皮样肉瘤、上皮样血管内皮瘤、上皮样血管肉瘤、上皮样平滑肌肉瘤、

恶性横纹肌样瘤、恶性间皮瘤、滑膜肉瘤、上皮样恶性外周神经鞘膜瘤、骨外粘液样软骨肉瘤等。多形性

细胞可见于恶性纤维组织细胞瘤、多形性横纹肌肉瘤、多形性平滑肌肉瘤、多形性脂肪肉瘤、多形性恶性

外周神经鞘瘤等。

（2） 细胞分化方向和分化程度：高倍咨询观察。例如在横纹肌肉瘤中可见横纹肌母细胞核

周出现肌丝束或形成横纹的分化特点；脂肪肉瘤中可见含有单个或多个脂滴的脂肪母细胞分化特点；平滑

肌肉瘤中可见核两端钝圆、胞浆内可见纵行排列的肌微丝的平滑肌细胞的分化特点；血管肉瘤中可见瘤细

胞有不同程度形成血管腔的趋势；间叶性软骨肉瘤中在分化差的细胞背景上有形成软骨小岛的情况；在软

组织软骨肉瘤和骨肉瘤中，更易看出相应向软骨和骨分化的特点；即便分化差的神经母细胞瘤有时也可见

细胞间由树状突形成的丝网状物和向神经节细胞分化的特点。并可根据分化细胞的多少和异型性的大小而

确定分化程度，从而判断肿瘤的恶性程度和预后。注意不是所有的软组织肿瘤都可在光镜下判断分化方向

和分化，可以借助免疫组化和电镜。还有要注意的是当某种肿瘤浸润肌肉或脂肪组织时，在肿瘤组织中可

残留一些脂肪细胞或肌细胞，形态上可很像脂肪母细胞或横纹肌母细胞，不要误认。再比如有些良性肿瘤，

如多形性平滑肌瘤、多形性脂肪瘤和退变性神经鞘瘤等，由于核发生退变而呈深染形态怪异的核，但是核

内结构模糊不清、不见核分裂。在高倍镜下还要注意核分裂数目，特别是有无病理性核分裂。

（3） 排列结构：腺泡状排列者可见于腺泡状软组织肉瘤和腺泡状横纹肌肉瘤；腺腔样排列

者可见于滑膜肉瘤、间皮瘤、神经鞘瘤、恶性外周神经鞘膜瘤；双相分化者可见于滑膜肉瘤和间皮瘤；索

状排列可见于上皮样血管内皮瘤、骨外粘液样软骨肉瘤、上皮样恶性外周神经鞘膜瘤、圆细胞脂肪肉瘤

（罕见）。束状排列可见于瘤样纤维组织增生（韧带样瘤）、纤维肉瘤、恶性外周神经鞘膜瘤、滑膜肉瘤；

内分泌样排列（细胞巣）可见于副节瘤、腺泡状软组织肉瘤；小叶状结节性巢样排列可见于脂肪母细胞瘤、

脂肪肉瘤、上皮样肉瘤、透明细胞肉瘤、婴儿纤维性错构瘤、神经鞘粘液瘤；栅栏状排列可见于神经鞘瘤、

恶性外周神经鞘膜瘤、平滑肌肉瘤、恶性蝾螈瘤（罕见）、滑膜肉瘤（罕见）；丛状排列可见于神经纤维

瘤、神经鞘瘤、丛状纤维组织细胞瘤；丛状毛细血管排列者可见于粘液型脂肪肉瘤、粘液型恶性纤维组织

细胞瘤；血管外皮瘤样排列者可见于血管外皮瘤、滑膜肉瘤、间叶性软骨肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性外周神

经鞘膜瘤、瘤样肌纤维母细胞增生、肾小球旁细胞瘤、胸膜和腹膜孤立性纤维瘤、脂肪肉瘤（罕见）；菊

型团或假菊型团样排列可见于神经母细胞瘤、原始神经外胚叶瘤、神经母细胞瘤样神经鞘瘤、恶性外周神

经鞘膜瘤（罕见）车辐状排列见于隆突性皮肤纤维肉瘤、纤维组织细胞瘤、恶性纤维组织细胞瘤、去分化

脂肪肉瘤、恶性外周神经鞘膜瘤、神经纤维瘤、神经束膜瘤=颅外脑膜瘤；管状-乳头状排列的可见于间皮

瘤、椎管外室管膜瘤。

（4） 间质改变：注意间质数量和性质。有些良性或恶性软组织肿瘤的瘤细胞间有大量粘液

样物质，如粘液瘤（皮肤、肌内）、粘液性神经纤维瘤、神经鞘粘液瘤、粘液型脂肪肉瘤、粘液样软骨肉

瘤、粘液型恶性纤维组织细胞瘤、粘液型隆突性皮肤纤维肉瘤、粘液型平滑肌肉瘤等。有粘液样变的肿瘤

一般生长较为缓慢。肿瘤间质内有大量胶原纤维也常见于生长缓慢的肿瘤，但也有高恶性肿瘤间质内有大

量胶原纤维者，如滑膜肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤和放射后肉瘤。还应注意有无钙化、化生性软骨和骨形

成，这对诊断某些肉瘤样病变和肿瘤有参考意义，如骨化性肌炎、钙化性腱膜纤维瘤、骨化性纤维粘液瘤、

软组织骨肉瘤和软骨肉瘤、骨外粘液样软骨肉瘤等。

软组织肿瘤免疫组织化学常用标记物概述：

软组织肿瘤组织学类型繁多，形态学表现常相互重叠，尤其是一些分化差的，因此需要借助免疫组化来区

分。但是需要注意的是软组织肿瘤的免疫组织化学评估是形态学评估的补充，而不能代替形态学诊断。

一． 中间丝蛋白：中间丝蛋白是所有细胞的结构成分，至少由：角蛋白、

波形蛋白、结蛋白、神经微丝蛋白、胶质纤维酸性蛋白、核包蛋白。

1. 角蛋白 CK：CK广泛分布于各种类型上皮及相应肿瘤中，对于癌的诊断高度特异和敏感，

在此不赘述，上皮性肿瘤总结时候或许会总结到。在非上皮细胞中也表达一些 CK（如 CK8、CK18、有时候

也有 CK19），同样对应一些间质肿瘤中也同样表现出 CK 活性。如滑膜肉瘤中不仅有 CK8 和CK18，也发现

有CK7、CK13和CK19，上皮样肉瘤（CK8、CK18、CK19）；脊索瘤（CK8、CK18、CK19；CK4和CK5 有时候

出现）；副脊索瘤（CK8）。另一些间质肿瘤本来不表达CK，但在某些情况下却能以异常的方式合成中间

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摘要：

软组织肿瘤概述及相关免疫组化概述软组织广义而言，除皮肤表皮及附件、内脏、骨骼及淋巴结外，其余皆属于软组织范畴，包括来自间胚叶及神经外胚叶的各种组织。狭义而言仅指来自间胚叶的各种组织而不包括神经外胚叶组织。大致的定义是指人体骨外的非上皮性组织的总称，但不包括体内各器官的支持组织和造血/淋巴组织。它包括纤维结缔组织、脂肪组织、平滑肌和横纹肌、间皮和滑膜、血管和淋巴管，以及外周神经系统。大多起源于中胚层，而神经外胚层则成为日后相应的外周神经。1994年WHO将软组织肿瘤按组织来源分为15大类（包括外周神经系统肿瘤）150多个亚型，由此可见软组织在人体内分布的广泛性和种类的多样性。软组织发生的疾...

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