节段性透明性血管炎(专业知识值得参考借鉴)

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一概述节段性透明性血管炎，又称 Milian 白色萎缩，青斑样血管炎病、青斑样血管炎、青斑血

管炎和下肢网状型疼痛性紫癜性溃疡，是一种真皮小血管的慢性复发性节段性血管病（血栓疾

病）。本病是在两下肢细小血管病变基础上，发生多形性皮肤损害愈后，遗留萎缩性瘢痕的血管

炎疾病。本病多发生于中青年女性。多数病例夏天加重，冬天减轻相反者极少。

二病因 1.发病原因

最常见的病因是慢性静脉功能不全。也可与鲜红斑痣、轻型地中海贫血、冷球蛋白血症、SLE 和

硬皮病合并存在。

2.发病机制

由于在组织病变中很少有中性粒细胞浸润和核尘，故与白细胞碎裂性血管炎不同。

真皮毛细血管内皮细胞增生，皮下脂肪组织浅层间隔内部分细静脉内皮细胞增生，管壁因嗜酸性

物质沉积而增厚，管腔内透明血栓形成，血管周围红细胞漏出，以淋巴细胞浸润为主，偶见中性

粒细胞及核尘，表皮棘层细胞轻度肥厚，或空泡变性及坏死。

三临床表现本病损害首先见于两侧小腿下部，特别是内外踝及其周围，而后缓慢地向上至膝关节

上部，下至足背、趾端及足底原发损害为针头大的鲜红色瘀点，呈环状分布或密集如指头大的斑

片其中央部分瘀点逐渐成暗紫红色瘀斑，进一步结成黑痂，有时较厚，其周围为灰白色疱壁松弛

的水疱，痂下为绿豆至黄豆大小不等、形状不规则边缘不整齐的溃疡。在淤紫时疼痛最甚并可呈

抽搐状。有时仅为淡红色局限性隆起疼痛及压痛亦较显著。溃疡愈合缓慢，遗留淡黄色萎缩性瘢

痕，或仅为淡黄色色素沉着斑同时在其间散在少许白色萎缩性瘢痕溃疡以小腿下部和内外踝部为

主病程为慢性，反复发作，病期长者有 5年以上。约半数患者在小腿发病 1～3 年后于两大腿下部

发生网状青斑，并于冬天或寒冷时出现，温暖时及夏天消失，但不发展为器质性病变。在小腿损

害治愈后，网状青斑并不随之消失。

四检查组织病理检查，可显示表皮萎缩，表皮及真皮上层可见 V形坏死区，血管壁增厚，管壁及

管腔内纤维蛋白样物质沉积，管腔部分或完全闭塞，红细胞外溢，管周有淋巴细胞和组织细胞浸

润。

五诊断主要依据临床表现及组织病理检查确诊。

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标签： #血管炎

摘要：

节段性透明性血管炎又称Milian白色萎缩等是发生于两下肢细小血管的慢性复发性节段性血管病多见于中青年女性夏天易加重冬天多减轻。其最常见的病因是慢性静脉功能不全也可与多种疾病合并存在。发病机制涉及真皮毛细血管内皮细胞增生、管壁增厚、透明血栓形成等。临床表现上该病首先损害两侧小腿下部原发损害为鲜红色瘀点逐渐形成暗紫红色瘀斑、黑痂及溃疡愈合后遗留萎缩性瘢痕或色素沉着。组织病理检查可见表皮萎缩、血管壁增厚、纤维蛋白样物质沉积等。诊断主要依据临床表现及组织病理检查需排除高凝状态、外周血管疾病等身体其他部位皮损要与DLE等鉴别。治疗包括避免碰伤、皮损内注射、加压疗法、抗血小板药物、低分子右旋糖酐及抗生素等光化学疗法也被报道有效。身体健康极为重要且来之不易应珍惜并积极锻炼身体。

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