风湿免疫病急症

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风湿免疫病急症

风湿性疾病 (rheumac disease) 是指一大类病因不同，以内科治疗为主的肌肉骨骼系统及

结缔组织疾病。根据各种疾病的累及范围，大致可以分为两大类，一类为弥漫性结缔组织病

(connecve ssue disease, CTD), 另一类是各种病因引起的关节和关节周围软组织、肌肉、

骨骼出现的以慢性疼痛为主要特征的疾病。在临床上，多数风湿免疫性疾病呈现慢性演进的

过程，对于疾病本身而言，需要急诊就诊并具备急诊处理指征的情况相对于其他系统疾病而

言较少，但风湿性疾病具有临床表现复杂且多样的特点，因此在急诊可见的病例亦不少见 ,

在身患急症的患者中若无法寻找可靠病因，往往应该警惕此类疾病的存在。

在急诊科遇见的风湿免疫疾病急症通常是上文提到的第一类一一弥漫性结缔组织病 (CTD)

为基础疾病，这类疾病以血管和结缔组织慢性炎症为病理基础，病变常常累及多个系统且临

床表现复杂多样。此类疾病一般呈慢性过程，在存在一定诱因的条件下可加重，而疾病的诊

断往往依赖于临床表现及复杂的自身抗原抗体系统，因此运用急诊室中相对有限的辅助检查

手段，很难进行明确的病因学诊断，但是在某些情况下，还是可以在就诊过程中找出某些征

象，为进一步明确诊断提供依据。

在以风湿免疫疾病急症就诊的患者中，主要包括两类患者，第一类患者往往有(2 知的既往病

史，门诊诊断明确，对白己的疾病有一定认识，因此可在急诊就诊过程中为接诊医师提供重

要证据，为诊断及后续治疗提供了极大的便利。但在很多情况下，由于此类疾病发病比较隐

匿，因此还有一些患者没有确切的门诊病史，这就加大了急诊医师诊断的难度，需要依赖比

较全面的病史询问、体格检查和有限的辅助检查作出倾向性的诊断。当然，此类疾病还是具

有一些特征性表现的，例如其中绝大部分患者都是以不明原因发热为就诊主诉，或者当患者

具有无外伤史的关节疼痛；实验室检查发现 C反应蛋白 (C-reacon protein, CRP) 明显升高

而降钙素原 (procalcitonin, PCT) 却处于正常范围；影像学显示不明原因的多浆膜腔 ( 心包、

胸腔、腹腔)积液等情况时都应该引起警惕。

多数风湿免疫性疾病是无法根治的，因此其治疗往往依赖于 R期的、系统的治疗方案，而对

于急诊科医师而言，其侧重点是有所不同的。对于因风湿性疾病急症的患者，其急诊就诊往

往意味在某些诱因的作用 E原本稳定的病情进入了活动期，因此在治疗前，应及时根据诊

断标准判断疾病的程度，而在治疗中应该以挽救生命，保护受累脏器功能和预防减轻后遗症

为核心，而在患者度过急性加重:期后应在专科医师的参与下制订后续治疗方案，风湿免疫性

疾病急症的处理总体原则如下所示：

风湿免疫病急症处理总体原则如下:

虽然风湿免疫性疾病的临床表现复杂多样，但幸运的是其治疗手段比较统一，在排除了普通

感染、结核及肿瘤性的因素并祛除诱因后及时启动以糖皮质激素为中心的治疗，并在专科医

师的指导下给予免疫抑制剂、静脉用免疫球蛋白、血液净化等积极的递进式治疗，应尽量避

免因诊断不明确、为控制体温而长期盲目应用抗生素的局面。

总而言之，风湿免疫性疾病虽然是一大类以慢性进程为主要特征的疾病，但其急性加重甚至

危象的出现同样可以危及生命。作为急诊医师，在面对风湿免疫性疾病急症时，应该以祛除

诱因、对症支持及保护脏器功能为诊疗中心目标，为改善疾病预后创造机会和条件。而对于

不能提供病史的初发患者来说，急诊的检查虽然不能明确风湿免疫疾病的诊断，但应该从病

史、体检、辅助检查中寻找线索，为将来进一步明确诊断提供依据。

第一节成人 Sll 病

精粹

1. 成人 Sll 病是一种原因不明的，以长期间歇性发热、多形性皮疹、关节炎及关节痛、咽痛

为主要临床表现的免疫性疾病。

2. 成人 Sll 病诊断的主要标准发热 M39C 并持续1周以上、关节痛持续2周以上、白细胞

>10X109/L、中性粒细胞百分比 380%、出现典型皮疹。次要标准为：咽痛、淋巴结和（或）

脾大、肝功能异常、类风湿因子及抗核抗体阴性。在排除感染、恶性肿瘤、其他风湿免疫性

疾病的基础上符合以上标准 5项或以上（其中主要标准 2项及以上）即可诊断此病。

3. 初发成人 Sll 病由于具有白细胞及中性粒细胞分类计数增高及咽痛等表现常容易误诊为感

染性发热，这往往无法避免，但是当抗生素应用后无明显效果，而患者高热持续，特别是出

现普通感染中少见的“弛张热型"时应该引起注意，如果患者出现不明原因皮疹、无外伤史

对称性关节酸痛、无感染依据的淋巴结肿大时则可能性更高。

4. 糖皮质激素是治疗该病的核心药物，一般剂量为泼尼松 30 〜40mg/d, 症状、红细胞沉降

率、C反应蛋白可用于评价药物治疗效果，恢复正常后可尝试激素减量，急性期后常需要以

最小剂量（泼尼松 5mg/d）维持 3〜6个月。

5. 非陪体类抗炎药可用于控制体温及改善关节症状，如果激素治疗效果不佳或患者无法耐受 ,

可在专科医师指导下应用免疫抑制剂。

6. 成人 Sll 病多数情况下为自限性疾病，经糖皮质激素治疗后预后良好，预后不良者少见。

病历摘要

患者，男性，49 岁，因“间歇性发热 1个月余”来院就诊。既往：1个月前因高热于外院就

诊，弛张热型，因抗生素治疗无效入院检查，外院住院期间行结核病相关检查、自身抗体、

肿瘤标志物均未见明显异常，影像学检查未见明显占位性病变，因无法确认发热原因来院就

诊，以往无类似病史。

查体：P 90 次 / 分、 R20 次 / 分、 T38.5°C 、BP135/85mmHg, 神志清，精神萎靡，对答切题，

步入诊室，双肺呼吸音清，心律齐，未及杂音，腹部平软，背部可见大片红斑样皮疹，压之

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摘要：

风湿免疫病急症风湿性疾病(rheumaticdisease)是指一大类病因不同，以内科治疗为主的肌肉骨骼系统及结缔组织疾病。根据各种疾病的累及范围，大致可以分为两大类，一类为弥漫性结缔组织病(connectivetissuedisease,CTD),另一类是各种病因引起的关节和关节周围软组织、肌肉、骨骼出现的以慢性疼痛为主要特征的疾病。在临床上，多数风湿免疫性疾病呈现慢性演进的过程，对于疾病本身而言，需要急诊就诊并具备急诊处理指征的情况相对于其他系统疾病而言较少，但风湿性疾病具有临床表现复杂且多样的特点，因此在急诊可见的病例亦不少见,在身患急症的患者中若无法寻找可靠病因，往往应该警惕此类疾病的...

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