成人原发免疫性血小板减少症诊治的中国专家共识

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成人原发免疫性血小板减少症诊治的中国专家共识(最全版)
(primary immune thrombocytopenia,
ITP),既往亦称特发性血小板减少性紫癜,是一种获得性自身免疫性出血
性疾病,约占出血性疾病总数的 1/3,成人发病率约为(5~10)/10 万,
龄期女性60 岁以高发
以皮肤黏膜出血为主,严重者可有内脏出血,甚至颅内出血,出血风险
随年龄而增加。部分患者仅有血小板减少,没有出血症状。
该病主要发病机制: ①体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏;②体
液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常,血小板生成不足。阻止
血小板过度破坏和促血小板生成已成为 ITP 现代治疗不可或缺的重要方面。
一、ITP 诊断
1.ITP 诊断是临床排除性诊断,其诊断要点如下:
(1)至少 2 次检查血小板计数减少,血细胞形态无异常。
(2)脾脏一般不增大。
(3)骨髓检查:巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。
(4)须排除其他继发性血小板减少症,如自身免疫性疾病、甲状腺疾病
病 、
骨髓增生异常[再生障碍性贫血(AA)和骨髓增生异常综合征(MDS)]、恶性
少 、
感染等;排除假性血小板减少以及先天性血小板减少等。
(5)诊断 ITP 的特殊实验室检查:
① 血小板抗体的检测:MAIPA 法检测抗原特异性自身抗体的特异性
高,可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少,有助于 ITP 的诊断。主要应
用于下述情况:骨髓衰竭合并免疫性血小板减少;一线及二线治疗无效
的 ITP 患者;药物性血小板减少;复杂的疾(罕见),如单克隆丙球蛋
白血症和获得性自身抗体介导的血小板无力症。该实验不能鉴别疾病
的发生是原发是继发。
② 血小板生成(TPO)检测TPO为 ITP 的常检测,可以
鉴别血小板生成减少(TPO 水平升)和血小板破坏增(TPO正常),
有助于鉴别 ITP 与不典型 AA 或增生性 MDS。
2.按疾病发生的时间及其治疗情况分期:
(1)诊断的 ITP:指确3个月以内的 ITP 患者。
(2)性 ITP:指确3~12 血小少的 ITP 患者
没有自发缓解的患者或止治疗不能维持完全缓解的患者。
(3)慢性 ITP:血小板减少持续超过 12 个月的 ITP 患者。
(4)重症 ITP:PLT<10×109/L且就时存在需治疗的出血症
的出血症状,用其他高血小板药物治疗
或增加现有治疗的药物量。
(5)性 ITP指满足以 3 个条患者①脾效或者复
发;②要治疗以出血的其他原因引起的血小板减
少症,诊为 ITP。
二、治疗方案及原则
1.治疗原则:
ITP 诊断及治疗流程示意
1
图 1
ITP 诊断及治疗流程示意图
(1)人 ITP 患者 PLT30×109/L
,发生出血的小的患者,可予观察
访

标签: #血小板减少

摘要:

《成人原发免疫性血小板减少症诊治的中国专家共识》指出原发免疫性血小板减少症(ITP)是一种获得性自身免疫性出血性疾病成人发病率约为51010万育龄期女性发病率高于男性60岁以上老年人高发。临床以皮肤黏膜出血为主严重者可有内脏甚至颅内出血部分患者仅有血小板减少而无出血症状。ITP主要发病机制为体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏及生成不足。诊断方面ITP是临床排除性诊断要点包括至少2次血小板计数减少、脾脏一般不增大、骨髓检查巨核细胞数增多或正常且有成熟障碍、排除其他继发性血小板减少症等特殊实验室检查有血小板抗体检测和血小板生成素(TPO)水平检测。ITP按疾病发生时间及治疗情况分为新诊断、持续性、慢性、重症ITP。治疗上重症ITP首选糖皮质激素无效或需大剂量维持者可考虑脾切除切脾治疗无效或复发患者应检查是否存在副脾此外还可采用硫唑嘌呤、环孢素、达那唑、利妥昔单抗、TPO和TPO受体激动剂等药物。

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