2021儿童原发性免疫性血小板减少症的诊疗(全文)

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2021 儿童原发性免疫性血小板减少症的诊疗(全文)
免疫性血小板减少症(ITP)以前常被称为「特发性血小板减少性紫癜
现在的命名不仅保留了大家熟悉的缩写「ITP」,同时体现了该病的免疫
介导机制,并且考虑到部分患者可能没有紫癜或其他出血体征。
ITP 是一种获得性血小板减少症,由抗血小板抗原的自身抗体导致 [10]。
ITP
的唯一依据、长期使用糖皮质激素等。
今年新发布的《中国儿童原发性免疫性血小板减少症诊断与治疗改编指
南(2021 版)》(下称「指南」)在 ITP 的分类、治疗原则等方面给出
建议,笔者将结合资料详细为大家介绍 ITP 的诊疗知识点。
一、临床表现
ITP 通常表现为平素体健的儿童突发瘀点、瘀斑和/或出血;偶有患者是
其他血细 (或常)
小板减少。
二、ITP 分类(根据确诊后的时间长短)
新诊断 ITP——确诊后不超过 3 个月;
持续性 ITP——确诊后 3~12 个月;
慢性 ITP——确诊后 12 个月以上;
增加持续性 ITP 的分类,不再以急性的概念来分类。
三、诊断要点 [10]
2 检查计数< 100 × 109/L
片血细胞形态无明显异常;
脾脏一般不增大;
骨髓检查示巨核细胞增多或正常伴成熟障碍;
排除其他继发性血小板减少症。
四、出血分级
0 级:为无出血;
1 轻微血:有少总数 100 )和 5
小瘀斑(直径 ≤ 3 cm),无黏膜出血;
2 轻度血:点( > 100 )和> 5
大瘀斑(直径 > 3 cm),无黏膜出血;
3 级为中度、中量出血:有明显的黏膜出血,影响生活
4 导致蛋白 > 20 g/L
怀疑脏出血。
、治疗
总体原则 [1,2,10]:
ITP 性,新诊断 ITP 患儿的治疗取决于严重程度、血小
板减少度以其他危险因素。
ITP

标签: #血小板减少

摘要:

《2021儿童原发性免疫性血小板减少症的诊疗(全文)》指出免疫性血小板减少症(ITP)现命名保留了缩写「ITP」体现了免疫介导机制并考虑部分患者无紫癜体征。该病由抗血小板抗原的自身抗体导致儿童ITP治疗存在一些问题如以血小板作为治疗唯一依据、长期使用糖皮质激素等。《中国儿童原发性免疫性血小板减少症诊断与治疗改编指南(2021版)》给出诊疗建议。ITP通常表现为平素体健的儿童突发瘀点、瘀斑和或出血。ITP分类根据确诊后时间长短分为新诊断ITP、持续性ITP和慢性ITP。诊断要点包括多次血常规检查示血小板计数减少、外周血涂片血细胞形态无明显异常等。治疗总体原则取决于出血严重程度、血小板减少程度等出血程度是开展治疗决策的主要依据。一线治疗根据出血程度选择不同方案包括血小板输注、糖皮质激素、静脉用免疫球蛋白等。二线治疗包括利妥昔单抗、促血小板生成类药物等脾切除适用于小部分慢性ITP患者但风险较大尤其是5岁以下儿童。

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