狼疮性肾炎诊疗建议

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狼疮性肾炎诊疗建议（最全版）
狼 疮 性 肾 炎 (lupus nephritis ， LN) 是 系 统 性 红 斑 狼 疮 (systemic
lupus erythematosus，SLE)最常见的并发症，也是影响 SLE 预后的重
要因素之一，所以在风湿病学界和肾脏病学界均受到广泛的关注。2012
年美国风湿病学会(ACR)、改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)、欧洲抗风
湿病联盟(EULAR)联合欧洲肾脏学会-欧洲透析和移植学会(ERA-EDTA)均
制定和颁布了各自对于 LN 筛查、治疗和管理的临床实践指南或建议
[1,2,3]，现对以上 3 个不同的指南或建议进行简要介绍，由于篇幅有限，
且儿科很少涉及，未介绍关于妊娠期管理的相关内容。
1　LN 的定义
ACR 明确指出了 LN 的定义：临床和实验室表现均符合 ACR 关于 SLE
肾脏损害的标准，即 24 h 尿蛋白>0.5 g 或者大于＋＋＋，和/或出现细
胞管型(红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型)[4]；同时也建议单次的
尿蛋白/肌酐比>0.5 以及活动性尿沉渣异常[即非感染导致的红细胞>5/高
倍镜(HP)、白细胞>5/HP 或红/白细胞管型]可以取代 24 h 尿蛋白定量和
细胞管型[5]。KDIGO 的指南及 EULAR 的建议均未强调 LN 的具体定义。
2　流行病学
ACR 的资料表明，在美国 50%～60%的 SLE 患者在 10 年内发展为
LN，35%的 SLE 确诊时即存在 LN。KDIGO 指出 SLE 中 LN 的发生率约
为 38%，但在不同的国家或种族其发病率不尽相同。白种人为 12%～

33%，非洲裔美国人为 40%～69%，西班牙裔人为 36%～61%，亚洲人

为 47%～53%。EULAR 未对 LN 的发病率进行描述。

3　肾脏病理

由于 LN 肾脏损害的严重程度直接影响 SLE 患者的生存和生活质量，

而且 LN 的临床表现、血清学和实验室检查不能预测肾脏的组织学改变，

所以 3 个建议均强调了肾穿刺活检的重要性。ACR 建议对于既往未经治

疗的所有活动性 LN 患者均应进行肾活检，并制定了明确的肾活检的指征，

包括：(1)无明确病因(如脓毒症、低血容量或药物)的血清肌酐水平升高；

(2) 24 h 尿蛋白定量≥1.0 g (或用随机尿的蛋白/肌酐比值)；(3)出现以下

2 种情况不能用其他原因解释：①蛋白尿(24 h 尿蛋白定量≥0.5 g)加血尿

(红细胞≥5/HP)；②蛋白尿(24 h 尿蛋白定量≥ 0.5 g)加细胞管型。

EULAR 也制订了非常宽泛的活检指征，建议即使孤立性肾小球血尿，

甚至孤立的白细胞尿也可考虑肾活检，以除外其他潜在的感染或药物等

因素[6]。关于肾活检的时机建议最好在发病后最初1 个月内进行，特别

是在应用免疫抑制剂之前，以避免治疗后影响实际损害程度的评估，如

病情不允许，可先用大剂量糖皮质激素(GC)治疗[7]。同时指出组织样本

中应该有 8 个以上的肾小球，所有标本均应进行光镜的 HE、碘酸希夫、

马松和银染色，免疫荧光或免疫组织化学应包括免疫球蛋白和补体

(IgG、IgA、IgM、补体 C3、C1q和κ/λ 轻链)[8]，尽可能进行电镜检查

以更清楚地了解增殖情况和基底膜损伤程度。KDIGO 在提倡以病理分类

为基础治疗的同时，还指出虽然对临床无肾损害表现的 SLE 患者肾活检

病理的研究结果表明 LN 的发生高达90%[9]，但无证据表明应该对所有

SLE 患者进行肾活检[10]。

对于 LN 的组织病理分级，以上 3 个建议均主张采用 2003 年国际肾

脏病学会/肾脏病理学会(ISN/RPS)病理分类系统为基础的评估标准，见

表

1 。ACR 和 EULAR 均强调了评估急/慢性肾小球病变、肾小管间质病

变及与抗磷脂抗体综合征相关血管病变[11,12]。

表 1

2003 年国际肾脏病学会/肾脏病理学会病理分类系统

Table 1

International Society of Nephrology/Renal Pathology Society 2003

classification of lupus nephritis

4　LN 的治疗

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标签： #狼疮性肾炎 #肾炎

摘要：

狼疮性肾炎诊疗建议摘要狼疮性肾炎（LN）是系统性红斑狼疮（SLE）的常见并发症影响SLE预后受到风湿病学界和肾脏病学界广泛关注。2012年美国风湿病学会（ACR）、改善全球肾脏病预后组织（KDIGO）、欧洲抗风湿病联盟（EULAR）联合欧洲肾脏学会等机构分别制定了关于LN筛查、治疗和管理的临床实践指南或建议。1定义：ACR明确LN定义建议单次尿蛋白肌酐比及活动性尿沉渣异常可取代24h尿蛋白定量和细胞管型。KDIGO指南及EULAR建议未强调具体定义。2流行病学：ACR资料显示美国5060的SLE患者10年内发展为LN35确诊时即存在。KDIGO指出SLE中LN发生率约38不同国家或种族发病率不同。EULAR未描述发病率。3肾脏病理：3个建议均强调肾穿刺活检重要性并制定了肾活检指征还建议最好在发病后最初1个月内进行。同时指出组织样本和标本要求。3个建议均主张采用2003年国际肾脏病学会肾脏病理学会病理分类系统为基础的评估标准。4治疗：对于轻型LNACR认为无特定方案通常不加免疫抑制剂。3个指南对型LN诱导缓解均建议GC加CTX或MMF治疗但具体细节略有不同。

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