颅内海绵状血管瘤基本概述

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基本概述

　　海绵状血管瘤是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，这些畸形

血管紧密相贴，血管间没有或极少有脑实质组织。它们并非真性肿瘤，按组织

学分类属于脑血管畸形。

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病因

　　(一)发病原因

　　迄今不清楚，有下列学说：

　　1.先天性学说婴儿患者和家族史支持先天性来源的假说。研究显示家族

性和(或)多发海绵状血管瘤多见于西班牙裔，为常染色体显性遗传，提示所有

本病的西班牙裔患者具有相同的基因突变，其突变基因位于染色体 7q 长臂的

q11、q22。

　　2.后天性学说认为常规放疗、病毒感染、外伤、手术、出血后血管性反

应均可诱发海绵状血管瘤。Zabramski 等追踪 6 个家族 21 人，随访 2.2 年发现

17 个新生海绵状血管瘤病灶，每个病人每年出现 0.4 个新生病灶。如果新生海

绵状血管瘤较预料更常见的话，那么仅凭先天性病例数就会大大低估出血的危

险性。海绵状血管瘤病灶直径从数毫米到数厘米不等，病灶的增大可能是病灶

内反复少量出血及栓塞引起。由于病灶低流量低压，出血常局限在囊内，一旦

出血突破囊壁，即引起明显症状。

　　(二)发病机制

　　海绵状血管瘤的实质是畸形血管团，血管团的供血动脉和引流静脉为正

常管径的血管，瘤内的血液流速缓慢，故脑血管造影不能显示畸形血管团病灶。

血液滞留也是畸形血管内形成血栓和钙化的原因。病灶外观为紫红色，表面呈

桑球状，剖面呈海绵状或蜂窝状。其血管壁由单层内皮细胞组成，缺少肌层和

弹力层，管腔内充满血液，可有新鲜或陈旧血栓;异常血管间为疏松纤维结缔组

织，血管间无或有极少的脑实质组织。

　　肿瘤的质地可软也可硬，这与畸形血管团内的血液含量、钙化程度和血

栓大小有关系。病灶周围脑组织有胶质增生和黄色的含铁血红蛋白沉积。这种

含铁血红蛋白是脑皮质型海绵状血管瘤引起病人癫痫的原因之一。

　　海绵状血管瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，如脑皮质、基底节和

脑干等部位(脑内病灶)，以及中颅窝底、视网膜和头盖骨等部位(脑外病灶)。

约19%的病例为多发病灶，多发海绵状血管瘤的病人常合并有身体其他脏器的

血管瘤病灶。肿瘤的大小不等，0.5～6cm。肿瘤的部位、大小与临床表现有直

接的关系。

　　国内报道病变灶常位于硬脑膜外中颅窝底，占70%～80%，少部分位于

脑内。国外报道脑内病灶最常见。脑内病变常有自发性反复小量出血的倾向，

瘤内有含铁血黄素沉积和钙化点。脑外病变常以占位效应为主。

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症状体征

　　1.无症状占总数的 11%～44%，轻微头痛可能是惟一主诉，常因此或体

检做影像学检查而发现本病。头痛是否与病灶出血有关还需要进一步研究，但

其中40%在6个月～2 年内出现下述症状。

　　2.癫痫占 40%～100%，见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤，表现为各种

形式的癫痫。海绵状血管瘤比发生于相同部位的其他病灶更易于发生癫痫，原

因可能是海绵状血管瘤对邻近脑组织的机械作用(缺血、压迫)及继发于血液漏

出等营养障碍，病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着、胶质增生或钙化成为致

痫灶。动物实验证实，皮质或皮质下注射含铁离子可制成癫痫动物模型，其中

约40%为难治性癫痫。

　　3.出血从尸检、手术标本或影像检查常可发现病灶内有不同阶段的出血，

而有症状的显性出血占 8%～37%。根据计算，病人年出血率为 0.25%～3.1%;病

灶年出血率为 0.7%～2%。大脑半球深部海绵状血管瘤更易出血。与 AVM 出血不

同，海绵状血管瘤的出血一般发生在病灶周围脑组织内，较少进入蛛网膜下腔

或脑室。海绵状血管瘤出血预后较 AVM 好，但首次出血后再次出血的可能性增

加。女性病人，尤其是怀孕的女性海绵状血管瘤患者的出血率较高。反复出血

可引起病灶增大并加重局部神经功能缺失。

　　4.局部神经功能缺失占 15.4%～46.6%。急性及进行性局部神经功能缺

失常继发于病灶出血，症状取决于病灶部位与体积。可表现为静止性、进行性

或混合性。大量出血引起严重急性神经功能症状加重较少见。

　　在 CT 出现以前，本病的诊断较为困难。最初诊断本病的方法是X 线平

片，但仅能发现钙化且不能定性。绝大多数海绵状血管瘤血管造影不显影，除

非病灶较大产生明显的占位征象或并发静脉畸形。随着影像技术的发展，CT 和

MRI 的出现使海绵状血管瘤的诊断率大大提高。

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检查化验

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海绵状血管瘤概述海绵状血管瘤由众多薄壁血管组成的异常血管团属脑血管畸形非真性肿瘤。病因与机制病因不明有先天性和后天性两种学说。先天性学说得到婴儿患者和家族史的支持部分为常染色体显性遗传。后天性学说认为放疗、外伤等因素可诱发。其发病机制为畸形血管团供血动脉和引流静脉为正常管径血液流速缓慢易形成血栓和钙化。症状与检查症状有无症状、癫痫、出血、局部神经功能缺失等。CT出现前诊断困难现CT、MRI可提高诊断率。颅骨X线平片、CT、MRI、脑血管造影、PET等可用于检查。需与脑膜瘤和动静脉畸形鉴别。治疗与预后治疗包括保守治疗和手术治疗无明显症状的可保守治疗有明显症状的应手术治疗放射治疗疗效不肯定。该病预后良好手术治疗能有效防止出血和控制癫痫发作多数病人术后可恢复正常工作学习。

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