脑面血管瘤病(Sturge-Weber综合征)(专业知识值得参考借鉴)

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脑面血管瘤病（Sturge-Weber 综合征）(专业知识值得参考借鉴)

一概述脑面血管瘤病常称为 Sturge-Weber 综合征(简称 SWS)，又名脑三叉神经血管瘤综合征、

皮肤神经软脑膜血管瘤病、脑颜面血管瘤综合征、脑三叉神经综合征等。

脑面血管瘤病是一种少见的先天性神经皮肤综合征，发病率约 1/50000 万，为散发病，无明确遗

传倾向，是斑痣性错构瘤的一种，一般出生即可发现，主要表现为一侧颜面三叉神经分布区，以

眼神经支分布多见的紫红的血管瘤，严重可遍布一侧面部。同侧颅内一侧大脑半脑不同范围的软

脑膜血管增生及脑回钙化，患者主要表现为癫痫发作。小儿往往发育延迟，智力低下。如脉络膜

有病变，可引起青光眼、视神经萎缩、失明等。

二临床表现 1.皮肤改变

出生即可见红葡萄酒色血管痣沿三叉神经 I 支范围分布，也可波及第Ⅱ、Ⅲ支，严重者可蔓延至

对侧面部、颈部和躯干，少数可见于口腔黏膜。血管痣边缘清楚，略高出皮肤，压之不褪色。血

管痣累及前额、上睑时可伴青光眼和神经系统并发症，未累及眼支的血管痣，一般无眼部受累的

风险。

2.神经系统症状

常见癫痫发作是脑面血管瘤病的主要神经系统表现，发生率 70%-90%，几个月至几岁均可出现，

可伴 Todd 麻痹，癫痫多现为药物难治性，癫痫持续发作远高于一般癫痫患儿，癫痫发作形式可以

是局限性发作，也可以是全身发作的形式，如婴儿痉挛，失张力及肌阵挛发作。随年龄增大常有

智能减退，智能减退与起病年龄有一定相关性，越早起病越容易出现智力减退，脑面血管瘤对侧

可出现偏瘫及偏身萎缩。

3.眼部症状

30%的患者伴发青光眼和突眼，青光眼多为血管痣波及眼脉络膜导致，突眼是产前眼内压过高所致；

一般枕叶病变可出现对侧同向性偏盲，还可见先天性异常如虹膜缺损和晶状体混浊等。

三检查 1.脑电图检查

脑电图检查一般可见受累侧半球的背景活动减弱，受累侧局灶、多部位及半球性棘慢波放；无发

作期脑电图正常亦较常见，仅发病才可见到异常的脑电图放电表现。部分病例一侧半球钙化严重，

受累对侧半球表现为癫痫放电，而受累侧无癫痫放电，仅表现为背景活动减弱。

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标签： #血管瘤

摘要：

脑面血管瘤病（SturgeWeber综合征SWS）是少见的先天性神经皮肤综合征发病率约150000为散发病无明确遗传倾向。该病一般出生即可发现表现为一侧颜面三叉神经分布区的紫红色血管瘤严重可遍布一侧面部同侧颅内大脑半球软脑膜血管增生及脑回钙化患者常出现癫痫发作、发育延迟和智力低下等症状若脉络膜有病变还可引发青光眼、视神经萎缩等眼部问题。其临床表现包括皮肤改变（红葡萄酒色血管痣）、神经系统症状（常见癫痫发作多为药物难治性）和眼部症状（30患者伴发青光眼和突眼等）。脑电图检查和影像学表现（CT和MRI）有助于诊断。治疗方面面部血管瘤可行整容术或激光治疗眼部疾病如青光眼可考虑药物降压和手术治疗癫痫发作严重者可行脑叶或脑半球术。最后提醒大家身体健康是基本且来之不易的要珍惜并积极锻炼身体。

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