海绵状血管瘤(专业知识值得参考借鉴)

2025-10-14
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海绵状血管瘤(专业知识值得参考借鉴)
一 概述海绵状血管瘤是在出生时即出现的低血流量的血管畸形,又称为静脉畸形。血管损害一般
发展较慢,常在儿童期或青春期增大,成人期增大不明显。大多数静脉畸形呈海绵状。病变除位
于皮肤和皮下组织外,还可发生在黏膜下,肌肉甚至骨骼。以四肢、面颈部、躯干较常见,骨骼、
肝、脾、胃肠和其他内脏亦可生长海绵状血管瘤。
二 病因 1.先天性学说
婴儿患者和家族史支持先天性来源的假说,近年来研究证明海绵状血管瘤为不完全外显性的常染
色体显性遗传性疾病,基因位于染色体 7q 长臂的 q11q22 上。
2.后天性学说
认为常规放疗、病毒感染、外伤、手术、出血后血管性反应均可诱发海绵状血管瘤。
三 临床表现海绵状血管瘤主要临床表现依次为癫痫(35.8%)、颅内出血(25.4%)、神经功能障
碍(20.2%)和头痛(6.4%)。无临床症状者占 12.1%,有的患者有一种以上的临床表现。如病变
发生出血,则引起相应临床症状。有的海绵状血管瘤逐渐增大,产生占位效应而导致神经功能障
碍逐渐加重。临床病程变异较大,可以有急性或慢性神经功能障碍,可出现缓解期或进行性加重。
1.癫痫
癫痫为海绵状血管瘤最常见的症状,几乎两倍于脑动静脉畸形。迄今为止,难治性癫痫的发生率
尚不清楚,但 Casazza 等大宗病例统计表明:40%幕上海绵状血管瘤患者临床表现为难治性癫痫。
病灶位于颞叶、伴钙化或严重含铁血黄素沉积者,以及男性患者癫痫发生率较高。一般认为癫痫
发作与病灶或出血对周围脑组织的压迫、刺激或脑实质胶质增生有关。
2.颅内出血
几乎所有海绵状血管瘤患者均伴亚临床型微出血,由于供血血管细小且压力低,造成明显临床症
状的出血相对较少,占 8%~37%。女性尤其是孕妇、儿童和既往有出血史的患者具有相对高的出
血率。与脑动静脉畸形相比,本病出血多不严重,除非位于重要功能区,否则很少危及生命。出
血后即使保守治疗,一般恢复也较好。
3.局灶性神经症状
症状取决于病灶部位和体积,经 MRI 检查多可发现病灶内或病灶外周出血。由于脑干内神经核及
标签: #血管瘤
摘要:
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海绵状血管瘤是出生时即出现的低流量血管畸形也称静脉畸形病变发展慢多在儿童期或青春期增大可发生于皮肤、皮下组织、黏膜下、肌肉、骨骼及内脏。其病因包括先天性和后天性两种先天性为不完全外显性的常染色体显性遗传后天性则与放疗、病毒感染、外伤等因素有关。临床表现多样主要有癫痫(最常见)、颅内出血、神经功能障碍和头痛等无临床症状者占一定比例。检查手段包括CT、MRI和数字减影血管造影其中MRI具有较高的诊断特异性与敏感性。诊断依据发病特征、皮损特点和组织病理。治疗方面海绵状血管瘤为良性治疗前需权衡利弊手术切除病变是一个选择符合特定条件也可选择伽玛刀治疗。最后强调身体健康是基本的也是很难达到的目标要珍惜健康不要透支身体。
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