先天性胆道畸形共39页【39页】
2025-10-11
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先天性胆道畸形病因未明有先天性发育畸形和病毒感染两种学说。病理分类上根据胆道病变分为肝管闭锁、肝门部闭锁和胆总管闭锁三类。病理特征包括胆汁淤积性肝硬化、肝大等。临床表现主要为黄疸、消化道症状和肝肿大。诊断依据包括新生儿、婴儿进行性梗阻性黄疸等线索以及血清胆红素动态变化、B超等辅助检查。需与新生儿肝炎等疾病鉴别。治疗原则强调早期手术2个月内手术为宜过迟预后极差。术前准备包括补充维生素、纠正贫血等手术方式有肝管或胆管与空肠吻合术、Kasai手术等。肝移植也是治疗选择之一。先天性胆管囊状扩张症好发于婴幼儿病因主要为先天性胰胆管连接异常病理分5型治疗同样强调早诊断、早手术首选囊肿切除胆道重建术。
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