底静脉曲张。如果门静脉主干和肠系膜上静脉均有血栓形成,可引起明显后果,严重者可以引起
肠坏死,表现为肠壁增厚及肠系膜呈暗红色,黏膜下充血、水肿、出血及肠黏膜剥脱等改变,伴
有血性浆液性腹水,静脉内可挤出新、老血栓。当脾静脉血栓形成时,脾静脉血流经胃底静脉,
最后注入门静脉,进一步加重食管及胃底静脉曲张,甚至破裂出血。单纯肠系膜上静脉和肠系膜
下静脉阻塞少见,由于侧支循环丰富,亦较少引起出血,除非血栓原发于肝硬化者。其他原发因
素引起的 PT,即使肝外门静脉或肝内较大分支发生阻塞,临床上也很少影响肝脏的结构和功能,
偶可致肝坏死,其主要原因是在门静脉血栓形成部位快速建立侧支静脉旁路,最终形成海绵状血
管瘤,一定程度上保证了向肝的血流供应。肝内门静脉阻塞,常伴有肝脏结构及功能受损。
症状体征
一、分型
1.急性型 发病突起,有剧烈腹痛、腹胀和呕吐,主要因胃肠淤血所致;若血栓繁衍至肠系膜上静
脉,则可有腹泻、血便、腹痛、腹胀、腹部压痛、腹肌紧张和叩击痛等腹膜炎或麻痹性肠梗阻的
表现。在婴幼儿,可表现为突发性上消化道出血,脾肿大多属轻微;若血栓蔓延至门静脉主干及肝
内分支则可出现大量腹水。
2.慢性型 病人若渡过急性期,由于门-体静脉建立了广泛的侧支循环,即自然分流的形成,腹水
可能缓解或减少,脾肿大常是一个突出的症状。一般来说,脾脏肿大的程度取决于病程的长短;脾
脏长期充血后,脾髓细胞增生及纤维组织沉积,大量抑血细胞使血细胞破坏增多,出现脾功能亢
进,临床表现为不同程度的贫血、血小板计数减少。此时部分患者发生鼻出血,但很少发生紫癜。
若门静脉血栓累及门静脉主干和脾静脉,则因门静脉的血流经腰静脉及腹膜后静脉的侧支循环进
入体静脉,很少或没有门-奇静脉间的侧支循环,故无食管静脉曲张和出血。值得提出的是小儿对
门静脉高压症大出血耐受性好,且由于血管弹性好,腹膜后形成自然分流快而丰富,第1次出血
后,若迟至 15岁后仍无出血复发,行消化道造影和内镜检查又无发生出血的先兆,手术并非都必
须进行。
部分病例可有轻度黄疸,但肝性脑病少见。其他症状如腹胀、消化不良、食欲不振等多较轻。
二、诊断