以骨质破坏为主要表现的急性淋巴细胞白血病一例-内科急危重症杂志

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以骨质破坏为主要表现的急性淋巴细胞白血病一例并文献复习

摘要目的：结合文献探讨急性淋巴细胞白血病（ALL）患者发生骨

质破坏的原因及预后。方法：回顾性总结一例于我科住院的以骨质

破坏为主要表现的急性淋巴细胞白血病患者的临床资料、诊治经过

及转归情况。结果：患者经过 1疗程 VDCLP 方案化疗后骨髓缓解，

但出现骶椎骨质破坏并马尾综合征，再经过 1疗程 CAM 方案化疗，

症状无缓解，自动出院。结论：以多发骨质破坏为主要表现的 ALL

临床发病率低，其白细胞计数往往正常，容易漏诊或误诊，结合骨

髓形态学检查可以确诊。患者骨质破坏的发生可能与白血病细胞分

泌PTHrP、RANKL、MIP-1 及其他细胞因子促进破骨细胞衍生及活

化有关。目前无标准治疗方案，预后尚无定论。

关键词骨质破坏；急性淋巴细胞白血病

第一作者：周怡（主治医师）

Email: yidru@163.com

通信作者：左学兰（主任医师，教授，硕士生导师）

单位：武汉大学中南医院血液内科

以骨质破坏为主要表现的急性淋巴细胞白血病一例并文献复习

急性淋巴细胞白血病（Acute lymphoblastic leukemia ALL）是一

种来源于造血系统的恶性疾病，具有异质性，以骨髓、外周血原始

及幼稚淋巴细胞浸润为特征[1]。相对于其他类型白血病，急性淋巴

细胞白血病易出现髓外浸润，如淋巴结、肝脾、中枢神经系统浸润

等。但以多发骨质破坏为主要表现的急性淋巴细胞白血病临床少见，

现将我科收治的一例患者报道如下，结合其临床特点及诊治经过的

同时，复习相关文献。

临床资料

患者，男，28岁。因“右侧髋关节疼痛2月余”于2016-3-4入院。

患者近2月无明显诱因出现右侧髋关节疼痛，为间断性隐痛，与体位

及活动无关，未予治疗。2016-01-10患者自感疼痛加重，影响睡眠，

于外院就诊，行右侧髋关节CT：右侧股骨头无菌性坏死可能性大

（I-II期），予以药物治疗（具体不详），疼痛未缓解。2016-01-21

再次行髋关节MRI提示双侧髋臼、髂骨、股骨头、颈及股骨干近端

多个异常信号，双侧腹股沟淋巴结增多，予以迈之灵胶囊、强骨胶

囊、依托考昔片口服，疼痛仍无缓解。2016-01-26查HLA-B27阴性，

髋关节CT平扫+增强提示扫描范围内多发骨质异常信号，考虑：肿

瘤性病变？系统性病变？ 2016-02-24查血常规：WBC14.2x109/L,

HGB144g/L, PLT206 x109/L,中性粒细胞 81.3%；骨ECT示右髋关节、

颅骨、左第5肋骨根部轻度骨代谢旺盛灶；免疫蛋白电泳阴性；骨穿

提示急性淋巴细胞白血病髓象，门诊以“急性淋巴细胞白血病”收

入院。既往体健。入院体检：T36.5℃，BP130/75mmHg，神清，精

神可，皮肤及巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大，胸骨无叩击痛，

双肺呼吸音清晰，HR80次/分，律齐，腹软，无压痛及反跳痛，肝

脾肋下未及，双肾区无叩击痛，双下肢无水肿。

入院后检查结果：2016-03-05血常规分析:白细胞13.04×10^9/L↑,血

红蛋白133.9G/L; 血小板 103×10^9/L, 中性粒细胞绝对值

7.51×10^9/L↑;肝肾功能电解质：谷丙转氨酶(ALT)17U/L,谷草转氨

酶(AST)32U/L,总胆红素(TBIL)6.1μmol/L,γ谷氨酰转肽酶(GGT)29U/

L, 尿素氮(BUN)3.73mmol/L, 肌酐 (CREA)67.6μmol/L, 血钙

1.83mmol/L↓； 2016-03-08骨穿提示急性淋巴细胞白血病（L3型，

原始淋巴细胞占59%）[见图1]; 流式细胞学检查提示44.83%（占全部

有核细胞）为恶性B幼稚细胞[见图2]，表达CD19，CD22，CD10，

CD38 ，CD79a ， HLA-DR ，部分表达CD20 ，不表达

CD3 ，CD2 ，CD5 ，CD4 ，CD7 ，CD8 ，CD123 ，CD34 ，

CD117 ，CD1a ， cCD3,

CD13，CD33，MPO，，TDT，cIgM，CD56。基因检测提示E2A/P

BX1基因阳性。胸部CT未见异常，腹部B超提示脂肪肝。

诊治经过：入院后完善相关检查，给予止痛及对症治疗。患者无血

钙水平升高及血磷水平下降，无碱性磷酸酶升高，甲状旁腺区无肿

块，可排除甲状旁腺癌。骨穿未见转移癌细胞及异常浆细胞，可排

除骨转移癌及不分泌性多发性骨髓瘤导致的骨质破坏，明确诊断为

急性淋巴细胞白血病（B细胞性）。因未行c-myc基因检测，虽然骨

髓形态上考虑 L3 型急性淋巴细胞白血病，仍不能明确是否为

Burkitt’s淋巴瘤/白血病。治疗上完善化疗前脏器评估，2016-03-09开

始行预化疗（环磷酰胺针200mg D1-3,醋酸泼尼松片85mg D1-7），

加强碱化水化治疗，预化疗第2天患者自觉髋关节疼痛明显减轻，停

止口服止痛药。2016-03-16行VDCLP方案化疗1疗程，化疗过程顺利，

化疗第15天复查骨穿提示缓解骨髓象（骨髓增生活跃，淋巴细胞比

值减低形态正常，占1.5%）。2016-04-11行腰穿+鞘内注射预防中枢

白血病（阿糖胞苷50mg+甲氨蝶呤10mg+地塞米松5mg），患者病情

好转于13/4出院。出院3天后患者无明显诱因出现睾丸及阴茎疼痛，

阵发性加重，可自行缓解。疼痛发作次数增多。患者为此再次入院。

入院后完善检查骨髓象提示ALL缓解。流式细胞学检查见占全部有

核细胞0.92%异常表达CD19+ CD20+ CD10+ CD34dim[见图3]。复查

胸部CT未见异常；腹部B超仍提示脂肪肝；男性生殖系统超声提示

双侧附睾头囊性病变（囊肿？）；盆腔MRI平扫增强未见异常；骶

骨+腰椎MRI平扫提示L5椎体上缘异常信号，骶2-5骨质破坏并周围

软组织肿块，考虑白血病浸润，骶2左侧异常信号，考虑坏死[见图

4] 。患者渐进出现会阴部麻木、骶尾部疼痛及大小便困难，结合影

像学检查考虑腰骶椎白血病浸润，马尾综合征。治疗上给予营养神

经、抑制骨质破坏（唑来膦酸针）及脱水治疗，于28/4开始行CAM

方案化疗1疗程，患者骶尾部疼痛、会阴部麻木及大小便困难均无明

显缓解，患者及家属要求自动出院。

图1 骨髓形态学

图2 流式免疫分析

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标签： #白血病 #急性淋巴细胞白血病 #淋巴细胞白血病

摘要：

摘要目的结合文献探讨以骨质破坏为主要表现的急性淋巴细胞白血病（ALL）患者发生骨质破坏的原因及预后。方法回顾性总结我科收治的一例以骨质破坏为主要表现的ALL患者的临床资料、诊治经过及转归情况。结果患者以右侧髋关节疼痛起病经多项检查后确诊为ALL（B细胞性）。经过1疗程VDCLP方案化疗后骨髓缓解但出现骶椎骨质破坏并马尾综合征再经过1疗程CAM方案化疗后症状无缓解后自动出院。结论以多发骨质破坏为主要表现的ALL临床发病率低白细胞计数往往正常易漏诊或误诊结合骨髓形态学检查可确诊。其发生可能与白血病细胞分泌多种细胞因子促进破骨细胞衍生及活化有关。目前无标准治疗方案预后尚无定论。对于L3型ALL同时伴有髓外浸润的患者应选用强化治疗方案。

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