4-特发性肺纤维化【28页】
2025-09-28
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特发性肺纤维化（IPF）是肺间质发生弥漫性纤维化导致呼吸功能受损的疾病曾用名包括HammanRich综合症等。其病变局限于肺部临床演变、治疗反应及预后与其他类型间质性肺炎不同。IPF发病机制尚不清楚可能与致病因素导致的肺泡上皮损伤、基底膜破坏、成纤维细胞增生等有关最终引发肺纤维化。IPF病理特点为病变缓慢进展、分布不均双下肺、胸膜下区域病变多可继发肺容积缩小等问题。发病年龄多在中年以上症状包括劳力性气促、干咳晚期可出现肺心病、呼吸衰竭。辅助检查包括X线、HRCT扫描可见双肺弥漫网格状影等肺功能检查显示限制性通气功能障碍。诊断标准包括外科肺活检及多项临床指标。治疗采用糖皮质激素联合环磷酰胺或硫唑嘌呤疗程至少6个月肺移植适用于肺功能严重不全且无严重心肝肾病变的患者。
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