中西医结合内科学血液系统疾病

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血液系统疾病

第一节总论

造血系统指血液和造血组织（器官），后者包括骨髓、胸腺、肝脏、脾脏、淋巴结、分散

在全身各处的淋巴组织和单核巨噬细胞系统、胚胎及胎儿的造血组织。血液系统疾病俗称

为血液病，是指原发或主要累及血液和造血器官的疾病。血液系统疾病包括红细胞疾病、

粒细胞疾病、单核巨噬细胞疾病、淋巴细胞及浆细胞疾病、造血干细胞疾病及出血性和血

栓性疾病等。最常见的有各类贫血和红细胞增多症、白细胞减少症和粒细胞缺乏症、嗜血

细胞综合征、淋巴瘤和多发性骨髓瘤、白血病和骨髓增殖性肿瘤、血小板减少症、血友病

弥漫性血管内凝血等。

【血液的组成与血细胞的生成】

1.血液的组成血液由血细胞和非细胞成分即血浆组成。血细胞包括红细胞、白细胞和血小

板；血浆的化学组成包括水、电解质、蛋白质及其他无机物和有机物如葡糖糖、脂类和激

素等。

2.血细胞的生成造血干细胞（，）是各种血细胞与免疫细胞

的起源细胞， 具有自我更新与多向分化两大特征，前者维持干细胞数量稳定，后者可

以增殖分化为各种淋巴细胞、浆细胞、单核细胞、红细胞、血小板及各种粒细胞等。胚胎

及胎儿时期的造血器官是中胚层卵黄囊、肝、脾、淋巴结、骨髓，出生后肝、脾、淋巴结

等器官逐渐不再生成血细胞，但在应激状态下，它们可重新恢复造血功能，称为髓外造血

出生后骨髓是主要的造血器官。可通过其特征性表面抗原 来识别 ，研究发现

细胞占骨髓有核细胞的 ，在外周血中大约是 。血细胞的生成经历

了细胞增殖、分化、成熟和释放的过程，是在骨髓造血微环境中由多种调节因子的作用下

完成的。骨髓造血微环境由基质细胞、细胞因子及细胞外基质组成。基质细胞指骨髓中的

网状细胞、成纤维细胞、内皮细胞、脂肪细胞和巨噬细胞。细胞因子是由这些细胞所产生

的一组具有生物学活性的物质，它们参与机体的免疫调节，并调节血细胞的生成与分化

（称为造血生长因子或造血细胞因子）。造血细胞因子包括造血正调控因子和造血负调控

因子，前者作用是刺激造血，如促红细胞生成素（）、集落刺激因子（）、多数

白细胞介素（）等，后者作用是抑制造血，如干扰素（ ）、肿瘤坏死因子（! ）等。

基质细胞除分泌细胞因子外，还提供  营养和黏附的场所。细胞外基质是指骨髓中胶原、

蛋白多糖及糖蛋白，它们构筑造血空间，选择性结合细胞因子，促进细胞黏附，控制细胞

移动，以保证 在骨髓增殖池中分化、增殖和成熟。

【血液病的诊断方法】

由于血液系统自身特征性，血液病具有以下特点：①其临床表现多为全身性；②多缺乏特

异性的症状和体征，表现多样性；③实验室检查在诊断中占有突出地位；④继发性血液学

异常比原发性血液病更多见。

1.询问病史血液病的常见症状有贫血，出血倾向，发热，肝、脾、淋巴结肿大，骨痛等，

对每一个患者应了解这些症状的有无及其特点。还应注意询问有无引起血液病的常见病因

如感染史、使用药物史、放射性物质接触史、手术史、月经孕产史、家族史及其他病史。

如肝炎、使用氯霉素、接触放射线等可引起再生障碍性贫血；慢性失血（如月经量过多）

营养不良或偏食、胃大部切除术等可引起缺铁性贫血；海洋性贫血等与遗传性因素有关等。

2.体格检查要进行全面的体格检查，注意皮肤黏膜有无黄染、出血点，胸骨有无压痛尤其

要注意肝、脾、淋巴结及与造血系统疾病相关的体征。皮肤黏膜苍白见于贫血；皮肤黏膜

出血点或紫癜见于出血性疾病；淋巴结肿大可见于白血病、淋巴瘤；胸骨中下段压痛可见

于白血病；脾肿大可见于白血病、淋巴瘤等。

3.实验室检查实验室检查是诊断血液系统疾病的重要手段。血红蛋白测定、红细胞计数、

网织红细胞计数、白细胞计数及分类和血细胞形态学检查是血液病的最基本诊断方法。骨

髓穿刺液涂片及骨髓活体组织检查对于血液病的诊断必不可少，骨髓形态学改变是急性白

血病、巨幼细胞贫血和粒细胞缺乏症等疾病诊断的主要依据，淋巴结或浸润包块的活检、

免疫组化是淋巴瘤诊断和鉴别诊断的必需检查，体液细胞学病理学检查对疾病诊断、治疗

和预后有判断价值。细胞化学染色是诊断和鉴别诊断血液病的一个重要辅助手段，如过氧

化物酶、碱性磷酸酶、非特异性酯酶染色等用于急性白血病的鉴别诊断。应用特异性单克

隆抗体进行免疫学分型（流式细胞仪）已成为急性白血病和部分淋巴瘤诊断方法之一。细

胞遗传学检查（如染色体显带、免疫荧光原位杂交和表观遗传学）、分子生物学检查（如

融合基因、基因突变、基因定量、基因芯片和二代基因测序）可协助白血病、淋巴瘤、骨

髓瘤的分型和预后评估。

出血时间、凝血酶原时间、白陶土部分凝血活酶时间、凝血时间和纤维蛋白原定量是出血

性疾病的基本检查。凝血因子检测评估凝血因子活性，血小板聚集和黏附试验了解血小板

功能，血栓弹力图综合评估出血和凝血状态。溶血试验如血红蛋白电泳、尿潜血试验血浆

结合珠蛋白测定、酸溶血试验、糖水溶血试验、红细胞脆性试验、红细胞酶测定及抗人球

蛋白试验可以确定溶血原因。一氧化碳（）呼气试验可用于红细胞寿命测定。

常规生化和免疫学检查还包括铁代谢检查和可溶性转铁蛋白受体测定、叶酸和维生素 "#

浓度测定、免疫球蛋白定量及免疫固定电泳、淋巴细胞免疫分型、抗血细胞抗体等。

4.影像学检查放射性核素、超声显像可用于了解脾及全身淋巴系统；核磁共振（$%）、

电子计算机体层扫描（!）、正电子发射计算机体层扫描（!!）等检查对不同血液病

都有极其重要的诊断价值，可用于了解血液病累及全身器官情况，并为了解病变性质提供

帮助。

【血液病的治疗】

一、去除病因

应使患者脱离致病因素的作用，如禁用影响骨髓造血功能的药物，避免接触放射线；及时

治疗能引起血液病的一些相关疾病，纠正慢性失血，治疗缺铁性贫血；积极治疗肝炎，防

止肝炎后再障的发生等。

二、抗感染及输血疗法

1.感染的防治白细胞减少尤其是粒细胞缺乏、免疫功能受抑制合并有感染时予以有效的抗

感染药物治疗。在感染灶及菌种尚未查清之前，可经验性选用广谱抗菌药物或联合使用抗

菌药物；病原菌明确后，应积极采取针对某些菌种的有效抗菌治疗。

2.输血疗法采用成分输血，如输注红细胞治疗重度贫血或失血，输注血小板可用于血小板

计数低下又伴严重出血倾向的患者，血友病 &有活动性出血时补充凝血因子Ⅷ。

三、抗贫血药、升白细胞药及止血药的应用

1.补充造血所需的营养物质如补充叶酸或维生素 "#治疗营养性巨幼细胞性贫血，补充铁

剂治疗缺铁性贫血等。

2.升白细胞药对白细胞减少者，可用鲨肝醇、利可君、盐酸小檗胺（升白安）、氨肽素、

肌苷、"族维生素（维生素 "和维生素 "'）等，但疗效不确切。

3.止血药可选用改善血管通透性药物，如卡巴克洛、芦丁、维生素 、酚磺乙胺等；由维

生素 (拮抗剂或缺乏所致者选用维生素 (。

四、化疗药物的应用

化疗药物可杀灭白血病细胞或淋巴瘤细胞，可用于白血病、淋巴瘤的治疗。目前化疗已使

白血病、淋巴瘤的完全缓解率有了很大提高。

五、激素与免疫抑制疗法

对免疫性血液病（如自身免疫性溶血性贫血、原发免疫性血小板减少症）以及与免疫有关

的血液病（如再障等），可采用肾上腺皮质激素、环孢素（&）等进行免疫抑制治疗。

抗淋巴细胞球蛋白（&)）或抗胸腺细胞球蛋白（&!)），可减少有异常免疫功能的淋巴

细胞的数量，抑制其异常功能，可用于治疗重型再障、自身免疫性溶血性贫血等；骨髓移

植中采用免疫抑制疗法，骨髓移植才可能成功。雄激素有刺激造血作用，可用于再障的治

疗。细胞免疫治疗如嵌合抗原受体!（&%!）治疗在急性淋巴细胞白血病（&）和非霍

奇金淋巴瘤有显著作用。免疫疗法  及 可用于治疗复发或难治性经典型霍奇金

淋巴瘤。

六、造血细胞因子疗法

由于 & 重组技术的发展，已能大量生产高纯度的细胞因子，在血液病的治疗上得到广

泛应用，并取得了相当的成就。如促红细胞生成素（）可治疗肾性贫血和肿瘤相关性

贫血，粒巨噬细胞集落刺激因子（)$）及粒细胞集落刺激因子（)）可使白细

胞迅速上升，用于治疗中性粒细胞减少症和粒细胞缺乏症；干扰素治疗某些类型的白血病

也有肯定疗效。近年来血小板生长因子（!）已广泛应用于临床。

七、切脾疗法

切脾可减少抗体的产生，减少血细胞的破坏，可用于治疗遗传性球形红细胞增多症、原发

免疫性血小板减少症、脾功能亢进等。

八、放射疗法

利用*射线、+线等电离辐射杀灭白血病及淋巴瘤细胞。通常仅用局部放疗形式治疗某些

类型淋巴瘤。对造血干细胞移植的准备可做全身性照射。

九、造血干细胞移植

这是可能根治血液系统恶性肿瘤疾病的综合性治疗方法，先通过预处理（大剂量化疗和,或

放疗）去除异常的骨髓造血组织，然后植入健康的造血干细胞，使之重建造血与免疫系统

造血干细胞移植经过六十多年的不断发展，已成为临床重要的有效治疗方法，全世界每年

移植病例数都在增加，移植患者无病生存最长的已超过 年。-- 年，美国

! 医师因为在骨髓移植方面的卓越贡献而获得诺贝尔生理学或医学奖。我国陆

道培院士在亚洲开展首例骨髓移植，我国开创的“北京方案”在单倍体移植方面的优越表现

获得世界认同。

十、诱导分化

我国科学家发现，砷剂（三氧化二砷和硫化砷）、全反式维&酸通过诱导分化，可使异常

早幼粒细胞加速凋亡或使其分化为正常成熟的粒细胞，这是特异性去除白血病细胞的一种

精准治疗。

十一、靶向治疗、表观遗传学抑制

靶向治疗是在细胞分子水平上，针对已经明确的致癌位点（如一个基因片段）来设计相应

的治疗药物。如酪氨酸激酶抑制剂用于治疗慢性髓系白血病和 （.）急性淋巴细胞白血

病，"!( 通路特异性抑制剂用于治疗慢性淋巴细胞白血病。组蛋白去乙酰化酶抑制剂西达

本胺用于外周 !细胞淋巴瘤，去甲基化药物阿扎胞苷和地西他滨治疗老年骨髓增生异常综

合征和急性髓系白血病。"# 抑制剂治疗慢性淋巴细胞白血病和急性髓系白血病。

十二、治疗性血液成分单采

通过血细胞分离器选择性地去除血液中某一成分，可用于治疗骨髓增殖性肿瘤、白血病等

如血浆置换术可用于血栓性血小板减少性紫癜。

十三、抗凝及抗栓治疗

如弥散性血管内凝血，采用肝素抗凝以防止凝血因子进一步消耗；原发性血小板增多症，

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摘要：

血液系统疾病第一节总论造血系统指血液和造血组织（器官），后者包括骨髓、胸腺、肝脏、脾脏、淋巴结、分散在全身各处的淋巴组织和单核-巨噬细胞系统、胚胎及胎儿的造血组织。血液系统疾病俗称为血液病，是指原发或主要累及血液和造血器官的疾病。血液系统疾病包括红细胞疾病、粒细胞疾病、单核-巨噬细胞疾病、淋巴细胞及浆细胞疾病、造血干细胞疾病及出血性和血栓性疾病等。最常见的有各类贫血和红细胞增多症、白细胞减少症和粒细胞缺乏症、嗜血细胞综合征、淋巴瘤和多发性骨髓瘤、白血病和骨髓增殖性肿瘤、血小板减少症、血友病弥漫性血管内凝血等。【血液的组成与血细胞的生成】1.血液的组成血液由血细胞和非细胞成分即血浆组成。血细胞包...

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