成人支气管扩张症诊治专家共识

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发布时间：2011-09

成人支气管扩张症诊治专家共识

成人支气管扩张症诊治专家共识编写组

一、前言

支气管扩张症是由各种原因引起的支气管树的病理性、永久性扩张，导致反复发生化

脓性感染的气道慢性炎症，临床表现为持续或反复性咳嗽、咳痰，有时伴有咯血，可导致

呼吸功能障碍及慢性肺源性心脏病。广义上的支气管扩张是—种病理解剖学状态，很多疾

病影像学也表现为支气管扩张，如肺间质纤维化所致的牵拉性支气管扩张，类似的单纯影

像学表现的支气管扩张不在本共识讨论之列。

支气管扩张症是一种常见的慢性呼吸道疾病，病程长，病变不可逆转，由于反复感染，

特别是广泛性支气管扩张可严重损害患者肺组织和功能，严重影响患者的生活质量，造成

沉重的社会经济负担。但目前，社会，包括医护人员对本病关注不足，远不如支气管哮喘

或COPD 等疾病，相关文献也为数寥寥。

国外支气管扩张属于少见病，所以专门论述本病的专著也不多，2005 年及 2011 年欧

洲呼吸学会制定的“成人下呼吸道感染治疗指南”[1-2]中曾涉及支气管扩张相关感染的诊治。

2010 年，英 N胸科协会公布了“非囊性纤维化支气管扩张指南”[3-4]，在学习该指南的过

程中，呼吸界同道感到我们有必要在借鉴国外文献的基础上，结合我国国情，制定一个相

应的共识以供大家参考，为此特邀请同内十几位专家共同制定了本共识。

二、流行病学

支气管扩张症的患病率随年龄增加而增髙[5]。新西兰儿童支气管扩张症的患病率为

3.7/10 万[6]，而美国成人总体患病率为 52/10 万[5]，英国的患病率约为 100/10 万，美国 18

～34 岁人群的患病率为 4.2/10 万，但 70 岁及以上人群的患病率高达272/10 万[7]。这些研

究均为多年前的文献，当时尚未采用胸部高分辨率CY 等检查手段。过去曾认为近50 年来

支气管扩张症的患病率逐年下降，但这一观点并无确切的流行病学证据在我国支气管扩张

症并非少见病，因长期以来对这一疾病缺乏重视，目前尚无相关的流行病学资料。到目前

为止，我国没有支气管扩张症在普通人群中患病率的流行病学资料，因此，支气管扩张症

的患病率仍不清楚，耑要进行大规模的流行病学调查。

支气管扩张合并其他肺部疾病的问题也日益受到关注。高分辨率CT 检查结果显示，

临床诊断为慢性支气管炎或 COPD 的患者中，约 15%～30%的患者可发现支气管扩张病变

[8-10]，重度COPD 患者合并支气管扩张的甚至可达50%[11]。

三、发病机制

支气管扩张症可分为先天性与继发性两种。先天性支气管扩张症较少见，继发性支气

管扩张症发病机制中的关键环节为支气管感染和支气管阻塞，两者相互影响，形成恶性循

环，另外，先天性发育缺陷及遗传因素等也可引起支气管扩张。

1.支气管先天发育不全：(1)支气管软骨发育不全(Williams-Campbell 综合征)：患者先

天性支气管发育不良，表现为有家族倾向的弥漫性支气管扩张；(2)先天性巨大气管-支气

管症：是一种常染色体隐性遗传病，其特征是先天性结缔组织异常、管壁薄弱、气管和主

支气管显著扩张；(3)冯方综合征(Marfan's syndrome)：为常染色体显性遗传，表现为结缔

组织变性，可出现支气管扩张，常有眼部症状、蜘蛛指/趾和心脏瓣膜病变。

2.继发性支气管扩张症的发病基础多为支气管阻塞及支气管感染，两者相互促进，并

形成恶性循环，破坏管壁的平滑肌、弹力纤维甚至软骨，削弱支气管管壁的支撑结构，逐

渐形成支气管持久性扩张，其具体机制包括：(1)气道防御功能低下：大多数支气管扩张症

患者在儿童时期即存在免疫沩能缺陷，成年后发病。病因未明的支气管扩张症患者中 6%

～48%存在抗体缺陷，最常见的疾病为普通变异性免疫缺陷病(common variable

immunodeficiency，CVID)，CVID 是一种异源性免疫缺陷综合征，以全丙种球蛋蛋白减少

血症、反复细菌感染和免疫功能异常为特征：其他尚有X-连锁无丙种球蛋白血症(X-linked

agammaglobulinemia，XLA)及IgA 缺乏症等，由于气管-支气管分泌物中缺乏 IgA 和

(或)IgG 中和抗体，易导致反复发生病毒或细菌感染。由于呼吸道反复感染，气道黏液栓寒，

最终气道破坏，导致支气管扩张除原发性免疫功能缺陷外，已证实获得性免疫缺陷综合征

(acquired immunedeficiency syndrome，AIDS)、类风湿关节炎等免疫相关性疾病也与支

气管扩张症有关。但即使应用现代的免疫功能检测技术，也有约 40%的支气管扩张症患者

找不到免疫功能低下的原因。气道黏膜纤毛上皮的清除功能是肺部抵御感染的重要机制。

原发性纤毛不动(primary ciliary dyskinesia，PCD)综合征是一种常染色体隐性遗传病，支

气管纤毛存在动力作缺失或变异等结构异常，使纤毛清除黏液的功能障碍，导致化脓性支

气管感染、支气管扩张、慢性鼻炎、浆液性中耳炎、男性不育、角膜异常、窦性头痛和嗅

觉减退，Kartagener 综合征是其中一个亚型，表现为内脏转位、支气管扩张和鼻窦炎三联

征，杨氏综合征(Young's syndrome)患者，由于呼吸道纤毛无节律运动或不运动，常导致

支气管廓清功能下降，易出现支气管反复感染而发生支气管扩张。(2)感染和气道炎症恶性

循环导致支气管扩张：感染是支气管扩张症最常见原因，是促使病情进展和影响预后的最

主要因素，允其是儿童，因气管和肺组织结构尚未发育完善，下呼吸道感染将会损伤发育

不完善的气道组织，并造成持续、不易清除的气道感染，最终导致支气管扩张。60%～

80%的稳定期支气管扩张症患者气道内有潜在致病微生物定植，病情较轻者可以没有病原

微生物定植，病情较重者最常见的气道定植菌是流感嗜血杆菌，而长期大量脓痰、反复感

染、严重气流阻塞及生活质量低下的患者，气道定植菌多为铜绿假单胞菌。细菌定植及反

复感染可引起气道分泌物增加，痰液增多，损害气道纤毛上皮，影响气道分泌物排出，加

重气道阻塞，引流不畅并进一步加重感染。另外，气道细菌定植也会造成气道壁和管腔内

炎症细胞浸润，造成气道破坏。感染黏液阻塞等因素使支气管扩张症患者气道存在持续炎

症反应，以支气管腔内中性粒细胞募集及支气管壁和肺组织内中性粒细胞、单核巨噬细胞、

CD4+细胞浸润为特征，肥大细胞可能也参与了支气管扩张感染时的炎症反应，支气管扩张

患者气道肥大细胞脱颗粒较明显，且与病情严重样度相关这些炎症细胞释放多种细胞因子，

包括 IL-10，肿瘤坏死因子-α(tumor necrosis factor-α，TNF-α)及内皮素-1 等，进一步引起

白细胞，特别是中性粒细胞浸润、聚集，并释放髄过氧化酶，弹性蛋白酶，胶原酶及基质

金属蛋白酶等多种蛋白溶解酶和毒性氧自由基，导致支气管黏膜上皮细胞损害，出现脱落

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发布时间：2011-09成人支气管扩张症诊治专家共识成人支气管扩张症诊治专家共识编写组　一、前言支气管扩张症是由各种原因引起的支气管树的病理性、永久性扩张，导致反复发生化脓性感染的气道慢性炎症，临床表现为持续或反复性咳嗽、咳痰，有时伴有咯血，可导致呼吸功能障碍及慢性肺源性心脏病。广义上的支气管扩张是—种病理解剖学状态，很多疾病影像学也表现为支气管扩张，如肺间质纤维化所致的牵拉性支气管扩张，类似的单纯影像学表现的支气管扩张不在本共识讨论之列。支气管扩张症是一种常见的慢性呼吸道疾病，病程长，病变不可逆转，由于反复感染，特别是广泛性支气管扩张可严重损害患者肺组织和功能，严重影响患者的生活质量，造成沉...

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