(本科)中医儿科学·皮肤黏膜淋巴结综合征讲义

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中医儿科学·皮肤黏膜淋巴结综合征讲义
1. 疾病概述
(一)定义
皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病,是一种以全身血管炎性病变为核心病理改变的急
性发热性出疹性疾病,临床以发热、皮疹、球结膜充血、草莓舌、颈淋巴结肿大、手
足硬肿为典型表现,归属中医学“温病”范畴。
(二)核心病因与流行病学
维度 具体内容
病因特点 病因尚未明确,目前认为是“易患宿主对多种感染病原触发的免疫
介导性全身血管炎”(感染为诱因,免疫紊乱为核心机制)
易感人群 好发于婴幼儿,男女比例为 1.5∶1
病程时长 多数为 6-8 周,部分患儿心血管症状可迁延数月至数年
预后情况 绝大多数经积极治疗可康复,死亡率仅 1%-2%;死亡原因多为心
肌炎、冠状动脉瘤破裂及心肌梗死
二、病因病机
(一)核心病因与病位
病因:感受温热邪毒(从口鼻而入,为主要外感因素);
病位:以肺胃为主要病变脏腑,病程中可累及心、肝、肾等脏;
核心病机:温热邪毒侵袭,由表入里,逐层深入,耗伤津液、阻滞气血,最终导
致血管炎性病变。
(二)病机演变与证型关联
病程阶段 病机演变 临床表现关联
初期(邪犯肺卫) 温热邪毒初入,犯于肺
卫,蕴于肌腠
发热、微恶风、咽红、皮疹初现(为时短暂)
中期(热炽气营) 邪毒入里化火,炽于气
分、熏蒸营血
壮热不退、皮疹鲜红、球结膜充血、草莓舌、
手足硬肿(核心症状集中出现)
后期(气阴两伤) 热邪渐退,但气阴耗伤,
余邪未清
低热留恋或热退,指趾端膜样蜕皮、倦怠乏
力、口干咽燥
关键病理因素 瘀血贯穿始终 温热邪毒灼伤血络,致血液凝滞,表现为斑疹
色紫、手足硬肿、舌质红绛;若瘀血阻塞冠状
动脉,可引发心、心肌梗死等
三、临床诊断
(一)诊断要点
1. 病史
发病前可能存在病原感染(如立克次体丙酸杆菌葡萄
等),但目前尚未证实明确致病病原
2. 临床表现(核心特征)
高热持续不退,抗生素治疗无效标志性表现);
黏膜症状:球结膜充血(无脓性分泌物)、口充血裂、口黏膜弥漫充血、
草莓舌;
皮肤症状:急性期手足硬性+掌跖红斑,复期指(趾)端膜样蜕皮(甲下与
皮肤交界处),发病 1 周出现多性红斑/猩红热样皮疹,周皮肤发红蜕皮;
淋巴结症状单侧双侧颈部淋巴结肿大(、表不红、);
并发症表现症患儿可出现心炎(心胸闷)、心肌梗死(胸痛死)、
胆囊积液(腹痛)、关炎(关)、无菌脑脊髓膜炎(头痛惊厥)等。
3. 辅助检查
检查项目 异常表现
血液学检查 外周血白细胞增高(中性粒细胞为主,左移)、轻度贫血、血
小板第 2-3多;血ESR)明显增快C 反应蛋白CRP
增高
电图 早ST-T改变;心炎时广泛 ST 段抬高+电压;心肌
梗死时 ST 段显抬高T 波倒置异常 Q 波
X 线平片 肺部/模糊/片状阴,心大(提示心脏受累)
超声心动急性期:心积液、左室扩大、反流 特征性改变:冠状动
扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄诊断心血管发症的关键)
(二)鉴别诊断
需与渗出性多红斑、红热、幼年特发性关鉴别,核心区别在于“皮疹特点”
“黏膜表现”“实验室”及“发症”,具体参考表 10-4(关键差异如下):
疾病 核心鉴别点
皮肤黏膜淋巴结综合征 草莓舌、手足硬肿+后期蜕皮、冠状动脉病变;无脓性分泌物
无效
出性多红斑 皮疹靶形”(中心紫、周),腔/眼溃疡性病
红热 皮疹为弥漫性充血性针尖小丘疹,帕氏线肘窝腹股沟处皮疹
集)性,咽拭子培养青霉素治疗有效
幼年特发性关炎 长期关(多累及),皮疹热出热退,手足硬肿及
冠状动脉病变
四、辨证论治
(一)辨证思路
摘要:

中医儿科学·皮肤黏膜淋巴结综合征讲义1.疾病概述(一)定义皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病,是一种以全身血管炎性病变为核心病理改变的急性发热性出疹性疾病,临床以发热、皮疹、球结膜充血、草莓舌、颈淋巴结肿大、手足硬肿为典型表现,归属中医学“温病”范畴。(二)核心病因与流行病学维度具体内容病因特点病因尚未明确,目前认为是“易患宿主对多种感染病原触发的免疫介导性全身血管炎”(感染为诱因,免疫紊乱为核心机制)易感人群好发于婴幼儿,男女比例为1.5∶1病程时长多数为6-8周,部分患儿心血管症状可迁延数月至数年预后情况绝大多数经积极治疗可康复,死亡率仅1%-2%;死亡原因多为心肌炎、冠状动脉瘤破裂及心肌梗死...

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