淋巴管肌瘤病诊断和治疗指南共43页PPT【43页】
2025-08-24
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标签： #淋巴管肌瘤病
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（以下为根据医疗主题生成的摘要已排除无关引言内容）《淋巴管肌瘤病诊断和治疗指南》摘要：淋巴管肌瘤病（LAM）是一种罕见、进行性的低度恶性肿瘤主要累及育龄期女性以肺部囊性病变、乳糜胸腹水及肾血管平滑肌脂肪瘤为特征。诊断需结合临床表现、影像学检查（高分辨率CT显示双肺弥漫性薄壁囊肿）及病理活检（平滑肌细胞异常增殖）。鉴别诊断需排除肺结核、肺纤维化及转移性肿瘤。治疗原则以控制症状、延缓进展为目标：轻症患者建议观察随访激素治疗（如孕激素）效果存在争议；中重度患者推荐使用mTOR抑制剂（如西罗莫司）可显著减少肺功能下降速率；终末期患者考虑肺移植。多学科协作（呼吸科、影像科、病理科）对精准诊疗至关重要患者需定期监测肺功能及并发症。本指南强调个体化治疗策略及长期随访管理。
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