脑血管畸形的诊治指南

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脑血管畸形诊治指南

疾病简介：

　　脑血管畸形(Cerebrovascular disorder)亦称血管瘤，非真性肿瘤，系先天性脑血管

发育异常，临床上有多种类型，其中以动静脉畸形多见，根据畸形血管团直径的大小，临

床分为大、中、小型病变。本病多见于男性，青年多见。临床表现以畸形血管破裂出血为

最常见症状，部分病人以癫痫为首发症状;由于“盗血”现象，局限性脑缺血可致脑萎缩，

智力减退、精神不正常可存在。如出血严重，出现脑疝，如不及时救治，常可致死。本病

治疗方法较多，其中手术切除病源最为理想。血管内介入治疗与 γ-刀治疗是一种全新治

疗方法。

　　脑血管畸形病因

　　血管畸形是颅内血管床的发育畸形;表现为颅内某一区域血管异常增多。目前一般分为

4 型：

　　1、动静脉畸形(AVM)

　　又分为典型者和 Galen 大静脉畸形两种。典型 AVM 多位于大脑半球，也见于丘脑、基

底节或脑干，数毫米至数厘米不等，是一团动脉和静脉杂乱的血管，没有毛细血管床。出

现症状的年龄由新生儿至年长儿不等。

　　AVM 未破裂前，可无任何症状;亦可有发育延缓、癫痫发作、头痛、偏瘫、视力障碍;

体积大者可有颅内压增高、脑积水、进行性神经症状、头围增大、颅内血管杂音等。如

AVM 破裂，则发生出血性脑卒中、蛛网膜下腔出血或脑内出血。可有家族史，曾报道一家

三代 AVM，似为显性遗传(Larsen 等，1997)。CT、MRI 可显示脑的缺血灶、钙化灶、出血、

囊变、脑室扩大等影像。治疗应手术切除，术前应作血管造影。

　　AVM 的血管盗血现象值得注意(Sheth 等，1995)。AVM 的临床症状除因为占位和压迫以

外，盗血也是重要的原因。

　　由于 AVM 内部血管阻力低下，动脉血被分流到畸形内，使正常(甚至远隔)的脑组织灌

注不良、慢性缺血，从而引起进行性神经功能缺陷。PET 也证明此现象。

　　Galen 大静脉畸形是脑的大动脉和 Galen 静脉之间有血管交通。可见于新生儿和婴儿。

因血管壁较厚，故少见破裂出血。主要表现是由于大量血液被分流至畸形中。新生儿可有

进行性高搏出量心力衰竭，生长发育受阻，往往误为先天性心脏病。颅内血管杂音明显。

婴儿期可出现脑积水。病死率很高，约50%死亡。血液分流量不大者，心衰较轻，可有反

复的一过性偏瘫。治疗困难，可进行分期手术。

　　2、先天性颅内囊性动脉瘤(Congenital intracranial cystic artery aneurysms)

　　在小儿较少见。主要发生于颅底部的颈内动脉分又，前、后交通动脉处，或椎基底动

脉。动脉局部的弹力层和肌层变弱，而突出为瘤，一般在 1cm以下。临床症状主要是急性

蛛网膜下腔出血、脑实质出血或脑室内出血。未破裂之前则常被忽视，可有头痛及局部压

迫症状，特别是颅神经麻痹。家族性囊性动脉瘤常为多发。本病也常伴全身病和其他血管

病，如 AVM、主动脉缩窄、多囊肾、烟雾病等。MRI 和 MRA 可助诊断，但血管造影更为可靠。

本病还应与获得性脑动脉瘤鉴别，如外伤性、感染性等。本病易有复发性出血，故应手术

治疗。

　　3、静脉血管瘤(Venous hemangioma)

　　较常见，好发于大脑半球，多见于年长儿。主要表现是癫痫发作，罕见出血，也可能

无症状。神经影像可见 lmm 至数 cm直径的血管畸形、约15%有钙化。治疗以保守对症为主。

　　4、海绵状血管瘤(Cavernous hemangioma)

　　多见于大脑半球，为密集的薄壁血管。儿童期常无症状而被偶然发现。一般到年长儿

或成人才出现症状，主要是癫痫、头痛、脑内出血。

　　CT 可见桑椹状病灶。MRI 的 T2 相显示中心明亮而围绕以暗环的影像。常见家族性病例，

为显性遗传。本病也可见视网膜、肝、肾、皮肤的相似海绵状血管瘤。对于出血危俭性不

大的病例可先观察，必要时手术。

　　临床表现

　　1.一般症状：搏动性头痛，位于病侧，可伴颅内血管杂音。

　　2.出血：常为首发症状，表现为蛛网膜下腔出血或脑内血肿。

　　3.癫痫：可为首发症状或见于出血后，多为全身性发作或局限性发作，局限性发作有

定位意义。

　　4.局源症状：幕上病变者可有精神异常，偏瘫、失语、失读、失算等。幕下者多见眩

晕、复视、眼颤及步态不稳等。

　　诊断鉴别

　　诊断依据

　　1.青少年患者，有头痛、癫痫和蛛网腔下腔出血史。

　　2.临床表现有急性颅内自发出血、或癫痫发作、或明显局源体征者。

　　3.头部 CT：平扫病变常为低密度、周围亦有低密度，若脑内出血可见高密度，增强后

血管区呈高密度，有时可见供血动脉和引流静脉。

　　4.头部 MRI：优于 CT，不仅能显示畸形血管及其周围脑组织，还可区别出血与钙化。

MRI 血管造影相可提高畸形血管团的诊断率。

　　5.脑血管造影：最可靠、最重要的诊断方法，动脉期可见血管团、供血动脉及早期显

现的引流静脉。

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标签： #脑血管畸形

摘要：

《脑血管畸形诊治指南》摘要如下：脑血管畸形（Cerebrovasculardisorder）也称血管瘤非真性肿瘤系先天性脑血管发育异常多见于男性青年。临床以动静脉畸形多见按血管团直径分大、中、小型病变。临床表现以血管破裂出血最常见部分病人以癫痫为首发症状严重出血如不及时救治可致死。脑血管畸形病因分为四型：1动静脉畸形（AVM）：典型AVM多位于大脑半球未破裂前可无症状破裂则发生出血性脑卒中。Galen大静脉畸形可见于新生儿和婴儿因血管壁较厚故少见破裂出血但病死率很高。2先天性颅内囊性动脉瘤：在小儿较少见主要发生于颅底部临床症状主要是急性蛛网膜下腔出血等易有复发性出血故应手术治疗。3静脉血管瘤：较常见好发于大脑半球主要表现是癫痫发作治疗以保守对症为主。4海绵状血管瘤：多见于大脑半球儿童期常无症状一般到年长儿或成人才出现症状必要时可手术。临床表现包括搏动性头痛、出血、癫痫等。诊断依据包括病史、临床表现及头部CT、MRI和脑血管造影等其中脑血管造影是最可靠、最重要的诊断方法。治疗以手术为主包括血肿清除术、畸形血管切除术等其他治疗方式包括供应动脉结扎术、人工栓塞术等为辅。

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