浅析2017年《中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南》【52页】




标签: #肥厚型心肌病
摘要2017年中华医学会心血管病学分会发布了《中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南》。此前国际上ACC、ESC和ACCF、AHA曾分别于2003年、2014年和2011年发布HCM专家共识和指南国内也于2007年、2011年发布相关建议和共识。该指南涵盖了HCM的定义、流行病学、病因及发病机制、病理表现、临床分型及诊断。HCM是青少年和运动员猝死的主要原因之一中国HCM患者已超100万。病因上约2530不明原因约70存在多基因或复合突变。病理上表现为心脏质量增加、心壁增厚、心肌纤维排列紊乱等。临床分型上依据左心室流出道与主动脉峰值压力阶差(LVOTG)分为梗阻性、非梗阻性及隐匿梗阻性。在治疗方面指南提出了药物治疗、经皮室间隔心肌消融术、外科室间隔心肌切除术、植入永久起搏器等多种方案并给出了具体的适应证和禁忌症。此外还讨论了特殊临床表现及综合征线索患者的基因筛查、特殊患者评估、先证者亲属的基因筛查等问题。对于HCM患者SCD危险分层和预防植入型心律转复除颤器(ICD)是预防SCD的唯一可靠方法。最后指南还给出了妊娠期药物治疗、生活指导及随访推荐。肥厚型心肌病基因筛查有助于早期诊断、指导生育
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