自身免疫性肝病【33页】
2025-10-24
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标签： #自身免疫性肝病
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自身免疫性肝病是以肝脏为特异性免疫损伤器官的自身免疫性疾病包括AIH、PBC及PSC或三者合并存在。其发病涉及体液免疫和细胞免疫T细胞介导的细胞毒性作用和ADCC是重要损伤机制某些基因（如HLADR3、HLADR4）会影响AIH的疾病进程。AIH临床表现包括肝外症状如发热、关节炎等实验室检查可见血清自身抗体阳性、Y球蛋白或IgG水平升高、血转氨酶升高等病理上见界面性肝炎及汇管区大量浆细胞浸润。治疗方面AIH常用激素和免疫抑制剂需用药23年。PBC多见于中年女性早期表现瘙痒中晚期肝硬化实验室检查肝功能胆红素、ALP、GGT等升高胆固醇多升高血清免疫球蛋白IgM增高为主诊断需考虑胆汁淤积生化指标、影像学及AMA阳性等治疗无效时考虑熊去氧胆酸。PSC病理以汇管区为主ERCP对诊断有重要意义治疗可用熊去氧胆酸和抗纤维化治疗。
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