自身免疫性肝病【31页】
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自身免疫性肝病包含多种类型。自身免疫性肝炎(AIH)女性多见隐袭起病有类似病毒性肝炎症状体征有皮肤巩膜黄染、肝掌等可伴其他自身免疫病。实验室检查肝酶、高球蛋白血症、IgG及自身抗体有不同表现诊断依靠积分系统。原发性胆汁性肝硬化(PBC)原因不明多见于中老年女性发病机制可能与细菌感染后交叉抗原有关。早期有嗜睡、瘙痒晚期症状多样可合并多种疾病体征有肝掌等AMAM2高度特异且与病程密切相关。AIH和PBC多在中年女性中多发二者均为腺体上皮受累的自身免疫性疾病且可伴发其他自身免疫病但在抗体谱、免疫球蛋白升高类型、治疗反应、发病机制上存在不同。约5的PBC患者为抗线粒体抗体阴性的自身免疫性胆管炎。争议点在于UDCA其对控制指标升高有效且能改善预后。原发性硬化性胆管炎(PSC)是原因不明的胆管慢性炎症性疾病男性多见常伴胆系感染和IBD。
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