最新视神经脊髓炎指南

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视神经脊髓炎（neuromyelis opca，NMO）是一种免疫介

导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统（CNS）炎性

脱髓鞘疾病。NMO 的病因主要与水通道蛋白 4抗体（AQP4-

IgG）相关，是不同于多发性硬化（mulple sclerosis，MS）

的独立疾病实体。NMO 临床上多以严重的视神经炎（opc

neuris ，ON ）和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎

（longitudinally extensive transverse myelis，LETM 为特征表

现，常于青壮年起病，女性居多，复发率及致残率高。

传统概念的 NMO 被认为病变仅局限于视神经和脊髓。随着深入研

究发现，NMO 的临床特征更为广泛，包括一些非视神经和脊髓表现。

这些病变多分布于室管膜周围 AQP4 高表达区域，如延髓最后区、

丘脑、下丘脑、第三和第四脑室周围、脑室旁、胼胝体、大脑半球

白质等。

AQP4-IgG 的高度特异性进一步扩展了对 NMO 及其相关疾病的研究。

临床上有一组尚不能满足 NMO 诊断标准的局限形式的脱髓鞘疾病，

可伴随或不伴随 AQP4-IgG 阳性，例如单发或复发性 ON（ON/r-

ON）、单发或复发性 LETM（LETM/r-LETM）、伴有风湿免疫疾

病或风湿免疫相关自身免疫抗体阳性的 ON 或LETM 等，它们具有

与NMO 相似的发病机制及临床特征，部分病例最终演变为

NMO。2007 年Wingerchuk 等把上述疾病统一命名为视神经脊髓炎

谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD）。

在随后的观察研究中发现：

（1）NMO 和NMOSD 在生物学特性上并没有统计学差异；

（2）部分 NMOSD 患者最终转变为 NMO；

（3）AQP4-IgG 阴性 NMOSD 患者还存在一定的异质性，但目前的

免疫治疗策略与 NMO 是相似或相同的。

鉴于上述原因，2015 年国际 NMO 诊断小组（IPND）制定了新的

NMOSD 诊断标准，取消了 NMO 的单独定义，将 NMO 整合入更广

义的 NMOSD 疾病范畴中。

自此，NMO 与NMOSD 统一命名为 NMOSD，它是一组主要由体液

免疫参与的抗原-抗体介导的 CNS 炎性脱髓鞘疾病谱。鉴于 AQP4-

IgG 具有高度的特异性和较高的敏感性，IPND 进一步对 NMOSD 进

行分层诊断，分为 AQP4-IgG 阳性组和 AQP4-IgG 阴性组，并分别

制定了相应的诊断细则。

1、NMOSD 的流行病学特征

目前为止，国际上尚无准确的 NMOSD 流行病学数据，从已有的小

样本流行病学资料显示，NMOSD 的患病率在全球各地区均比较接

近，约为（1-5）/（10 万人·年），但在非白种（亚洲、拉丁美洲、

非洲、西班牙裔和美国原住民）人群中更为易感。

在特发性炎性脱髓鞘（IIDDS）疾病构成比例上，NMOSD 明显高于

白种人群。如在 NMOSD:MS 比例上，白色人种约为1:100，非白色

人种约为40:60。

在性别构成上，NMOSD 女性明显高发，女男患病比例高达（9-

11）：1。

NMOSD 首次发病见于各年龄阶段，以青壮年居多，中位数年龄为

39 岁。

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标签： #视神经脊髓炎

摘要：

视神经脊髓炎（NMO）是免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病与水通道蛋白4抗体（AQP4IgG）相关。NMO临床多表现为严重的视神经炎和长节段横贯性脊髓炎青壮年女性居多复发率及致残率高。传统概念认为NMO病变局限于视神经和脊髓但研究发现其临床特征更广泛。临床上存在不能满足NMO诊断标准的局限形式脱髓鞘疾病具有与NMO相似发病机制及临床特征2007年被命名为视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）。2015年国际NMO诊断小组制定新NMOSD诊断标准取消NMO单独定义将其整合入NMOSD范畴。NMOSD流行病学数据显示全球患病率接近非白种人群更易感女性高发常与自身免疫疾病共病为高复发、高致残性疾病。NMOSD临床表现多样有6组核心临床症候其中视神经炎、急性脊髓炎、延髓最后区综合征的临床及影像表现最具特征性。实验室检查方面AQP4IgG是NMO特有生物免疫标志物具有高度特异性。NMOSD诊断以病史、核心临床症候及影像特征为依据以AQP4IgG分层并参考其他证据还需排除其他疾病可能。NMOSD需与多种疾病鉴别治疗分为急性期治疗、序贯治疗、对症治疗和康复治疗应遵循循证医学证据

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