速览帕金森病基层诊疗指南要点

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2019 速览帕金森病基层诊疗指南（完整版）要点

原发性帕金森病（PD）是神经系统变性疾病，隐袭起病，进展缓慢，主

要病理改变为黑质多巴胺能神经元进行性退变和路易小体形成，导致纹状

体多巴胺递质减少。诊断主要依靠详尽的病史和完整的神经系统体格检查，

目前尚无确诊的特异检查。本文对《帕金森病基层诊疗指南（ 2019

年）》中涉及到 PD 的诊断与鉴别诊断、评估、治疗及转诊流程进行简要

总结。

PD 诊断

帕金森病的诊断主要依靠详尽的病史、完整的神经系统体格检查，辅以

治疗初期患者对多巴胺能药物反应。实验室检查无特异性。具体如下：

}

1. 临床表现

}

包括特征性的运动症状及非运动症状。

（1）运动症状

① 运动迟缓：表现为随意运动减少，主要是动作速度缓慢和幅度减小。

手指精细动作障碍，书写字迹弯弯曲曲，越写越小呈"写字过小征"；系

鞋带、解纽扣、持筷夹物等精细动作不能顺利进行；面肌强直、运动减

少致表情缺乏，眼球凝视，眼球运动不协调，眨眼少，呈"面具脸"。由

于口、舌、腭及咽部肌肉运动障碍，自动的吞咽唾液动作消失，使唾液

难以咽下，可致大量流涎，而患者的唾液分泌并无增加。病情严重时可

有吞咽困难、饮水呛咳，构音含糊不清、音量降低、语言单调、平坦而

无韵律，有时有加速倾向，呈暴发性语言。

② 静止性震颤：早期表现为静止性震额，多从一侧上肢的远端（手指）

开始，常为规律性的手指屈曲和拇指对掌动作，呈"搓丸样动作"，逐渐

发展到同侧下肢与对侧上、下肢体，呈 N字形进展。震颤频率为4~6

Hz，随意运动时减弱或消失，疲劳、紧张及情绪激动时震颤加剧，睡眠

时停止。努力控制可暂时抑制震颤，但持续时间较短，过后震颤反而加

重。到晚期随意运动时震颤也不减弱或消失，而演变为经常性震颤，影

响日常生活。少数患者可不出现震颤，部分患者可合并轻度姿势性震颤。

③肌强直：由于协同肌与拮抗肌的肌张力均增高，出现伸、屈肌张力都

增高，受累肢体运动缓慢，在关节做被动运动时，有均匀的阻力，

呈"铅管样强直"。若合并有震颤时，被动伸屈关节时在均匀阻力上出现

断续停顿的"齿轮样强直"。面部、颈部、躯干及四肢肌肉均可受累。肌

强直严重者可引起肢体的疼痛，称为痛性痉挛。

④ 姿势平衡障碍：帕金森病患者常出现特殊姿势：全身呈前倾屈曲体态，

头颈部前倾，躯干俯屈、肘关节屈曲前臂内收，髋及膝关节略为弯曲。

行走时缺乏上肢前后摆动等联合动作及姿势反射减少直至丧失，容易跌

倒。步态障碍早期表现为下肢拖曳，逐渐发展为起步困难，想迈步但迈

不开，双足似黏在地面上一般，一旦迈开后即可行走，一停步会再次出

现起步困难，称为"冻结步态"。或迈开步后，即以极小步伐（小碎步）

向前冲去，越走越快，不能及时转弯或停步，称为"慌张步态"。

（2）非运动症状

① 自主神经功能障碍：包括顽固性便秘，可能与肠系膜神经丛的神经元

变性导致胆碱能功能降低，胃肠道蠕动减弱有关；尿频、排尿不畅、尿

失禁，阳痿；交感神经功能障碍导致体位性低血压；汗液分泌增多或减

少；头面部皮脂分泌增多呈"油脂面容"，伴有脂溢性皮炎倾向。

}

② 精神障碍：多数表现出无欲和迟钝的精神状态，近半数患者抑郁，常

伴有焦虑、淡漠、疲劳。有 15%~30%的患者逐渐发生认知障碍乃至痴

呆，以及幻觉、妄想及冲动控制障碍。

③ 睡眠障碍：可有失眠、快速眼动期睡眠行为障碍（RBD）、白天过度

嗜睡（EDS）等；有些患者夜间睡眠可伴有不宁腿综合征（RLS）、睡

眠呼吸暂停。

④ 感觉障碍：80%~90%的帕金森病患者出现嗅觉减退，常会有肢体麻

木、疼痛等。

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摘要：

《2019速览帕金森病基层诊疗指南（完整版）要点》摘要原发性帕金森病（PD）是隐袭起病的神经系统变性疾病主要病理改变为黑质多巴胺能神经元退变和路易小体形成。诊断依赖详尽病史、完整神经系统体格检查目前尚无确诊的特异检查。PD诊断涵盖临床表现、体格检查和辅助检查。临床表现包括运动症状（运动迟缓、静止性震颤、肌强直、姿势平衡障碍）和非运动症状（自主神经功能障碍、精神障碍、睡眠障碍、感觉障碍）。体格检查应详细注意有无提示继发性及帕金森叠加综合征的体征。辅助检查主要用于排除其他疾病和鉴别诊断。诊断标准有核心症状、支持标准、警示标准和绝对排除标准。病情评估常用修订的HoehnYahr分级和UPDRS。治疗上常用药物包括抗胆碱能药、金刚烷胺、复方左旋多巴等不同时期运动症状和非运动症状的药物治疗决策不同。非药物治疗有手术、中医、康复等。转诊分普通和紧急转诊疾病管理要点为尽早诊断、尽早治疗、个体化治疗全程管理要全方位综合治疗药物治疗是首选手术是补充。

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