特发性肺纤维化诊治指南

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临床实践指南：

特发性肺纤维化的治疗（译文）

背景：

这是美国胸科协会欧洲呼吸协会日本呼吸协会拉丁美洲胸科协会联合发

布的的特发性肺纤维化治疗指南的更新版本。

方法：

运用系统性回顾和分析的方法来汇总与我们遇到的问题相关的证据。

这些证据都经过评估，多学科专家小组对其进行了讨论。

采用了预先确定的利益冲突管理策略，指南建议的制定、编写、分级都是由

专门的小组进行的。

结果：

指南推荐中支持或反对某种特殊的治疗干预措施，都考虑到了效果评价的可

信度、结局研究的重要性、治疗结果的满意度、成本、可行性、可接受性、生存

质量的影响。

总结：

全体成员阐述了支持或者反对特发性肺纤维化的各项诊疗建议的证据。

内容：

治疗疑问建议

问题：患者应该接受抗凝治疗吗？

问题：患者应该接受酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼的治疗吗？

问题：患者应该接受强的松、硫唑嘌呤和乙酰半胱氨酸联合治疗

吗？

问题：患者应该接受选择性内皮素手提的拮抗剂，安倍生坦的

治疗吗

问题：患者应该接受酪氨酸激酶抑制剂尼达尼布的治疗吗？

问题：患者应该接受吡非尼酮的治疗吗？

 !"

问题#：患者应该接受抗酸要的治疗吗？

问题$：患者应该接受磷酸二酯酶的抑制剂西地那非的治疗吗？

问题%：患者应该接受波生坦或马西替坦，双重&（、'）

吗？

问题(：患者应该接受乙酰半胱氨酸单一疗法吗？

问题：患者应该接受双肺移植还是单肺移植？

问题：患者应该治疗)吗？

概述

指南的目的是评估从(年至今发表的临床证据。指南旨在让临床医师能

够针对不同患者，参考这些意见并作出合适的临床决策。在应用到特定的临

床情境或决策前，每条建议都经过细致的回顾总结和委员会成员的讨论，他们重

视每一个特定的治疗问题，包括患者的价值观念和意愿。

临床医师、患者、第三方、和其他利益相关者，都不应将这些建议视作规定。

没有指南可以涵盖所有的临床情况。因此不能生搬此指南的内容用以评估临床医

师的决策。针对每个利益相关者的推荐力度表中列出。

表

适用

患者

强推荐

有条件的推荐

大部分个体可以

接受此建议的药物，

小部分个体不行。

大部分个体可以

接受这种干预。

根据指南，遵循

这一建议可以作为质

量标准或临床行为指

标。正确的决策辅助

可能与个人价值观及

偏好不一致。

在这种情况下，大多数人会希望采纳建

议，也有很多不会。

临床医师

辨别哪种选择更适合患者。同时临床医

师也应该帮助每一位患者做出与其价值观和

意愿相一致的临床决策。决策辅助可以帮助

个人做出与他们的价值观和意愿一致的决

定。

政策制定者

很多情况，这些

建议可作为政策采

政策制定需要各方面利益相关者进行大

量的讨论。

 !"

用。

除了不推荐使用强的松联合硫唑嘌呤和乙酰半胱氨酸的治疗外，本指南

未提出联合治疗或者，连续治疗的建议。因此，应根据个体情况权衡（若两个指

南推荐等级相等，不应默认为效价相同）。各种影响因素决定了建议的分级，包

括可信度、结果的重要性、治疗结果的满意度、花费、可行性、可接受性、生存

质量的影响。指南指定成员评估建议的方法应用时还需经过其他监管机构，他们

还需要审查治疗的药品的市场许可。

以下建议是新制定或从(年指南修改而来的，见表

表

项目

(指南

(指南

新的或改进建议

抗凝（华法林）

联合疗法（强的松*硫唑

嘌呤*乙酰半胱氨酸）

选择性内皮素受体拮抗

剂（安倍生坦）

伊马替尼，单靶位酪氨

酸激酶抑制剂

强推荐不要使用

有条件的不推荐使用

强推荐不要使用

有条件的推荐使用

未提及

尼达尼布，多靶位酪氨

酸激酶抑制剂

吡非尼酮

有条件的推荐使用

有条件的不推荐使用

强推荐不要使用

双重内皮素受体拮抗剂

（马西替坦、波生坦）

磷酸酯酶抑制剂

未做改动建议

有条件的不推荐使用

不推荐条件性使用

未提及

抗酸治疗

有条件的推荐使用

乙酰半胱氨酸单一疗

法

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标签： #肺纤维化

摘要：

ATSERSJRSALAT临床实践指南：特发性肺纤维化的治疗（摘要）背景本指南由美国胸科协会、欧洲呼吸协会、日本呼吸协会及拉丁美洲胸科协会联合发布是对特发性肺纤维化（IPF）治疗指南的更新。方法运用系统性回顾和meta分析汇总证据经GRADE评估和多学科专家小组讨论采用预先确定的利益冲突管理策略制定、编写和分级指南建议。结果指南推荐考虑效果评价可信度、结局研究重要性、治疗结果满意度、成本、可行性、可接受性及生存质量影响。内容指南针对IPF患者治疗提出12个关键问题并给出建议包括是否接受抗凝、酪氨酸激酶抑制剂、联合治疗、选择性ERA拮抗剂、抗酸药、磷酸二酯酶5抑制剂、双重ERAs、N乙酰半胱氨酸单一疗法、肺移植及PH治疗等。总结不推荐：无明确指征的IPF患者使用华法林抗凝、伊马替尼治疗及强的松、硫唑嘌呤和N乙酰半胱氨酸联合治疗。有条件推荐：尼达尼布和吡非尼酮治疗。依据：考虑治疗效果、不良反应、成本及患者意愿。未来方向：部分治疗（如抗生素）问题推迟至下次修订。

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