限制性心肌病诊断治疗指南
2025-08-24
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限制性心肌病诊断治疗指南
限制型心肌病（RCM），是以舒张功能异常为特征，表
现为限制性充盈障碍的心肌病。WHO 的定义为“以单或双心
室充盈受限，舒张期容积缩小为特征，但心室收缩功能及
室壁厚度正常或接近正常。可出现间质的纤维增生。可单
独出现，也可与其他疾病（淀粉样变性、伴或不伴嗜酸粒
细胞增多的心内膜疾病）同时存在”。在 3 种类型原因不明
的心肌病中，限制型心肌病远较扩张型及肥厚型少见。本
病主要指在热带地区发生的心内膜心肌纤维化和温带地区
多见的嗜酸性粒细胞增多性心肌病。近年来临床和实验研
究表明，这两种不同类型的疾病，可能是同一疾病不同阶
段的表现，在病情早期临床表现两者有所不同，但到疾病
后期，临床表现均为全身性阻塞性充血，心肌病理改变两
者基本一致，故列于一处讨论。
病因
心肌纤维变性、心肌浸润或心内膜心肌瘢痕组织形是
心脏限制性充盈障碍的主要原因。RCM 可以是特发性、遗传
性或是各种系统性疾病的结局。遗传性 RCM 通常以常染色体
显性遗传为特征，还可通过常染色体隐性遗传。RCM 继发于
系统性疾病的有：淀粉样变性、结节病、类癌综合征、硬
皮病和蒽环霉素中毒等。
限制型心肌病的分类：可分为心肌疾病和心内膜心肌
病两大类。其中心肌疾病又可分为 ①非浸润性心肌病 包
括特发性和家族性心肌病等；②浸润性心肌病 指心肌细胞
间有异常物质沉积，如淀粉样变性、Gaucher 病等；③贮积
性心肌病 指心肌细胞内贮积异常物质，如血色素沉着病、
尼曼匹克病、Fabry 病等。心内膜心肌病又可分为闭塞性及
非闭塞性心肌病。
临床表现
乏力、呼吸困难和运动耐力下降是限制性心肌病的常
见主诉，严重者还会出现水肿、端坐呼吸、肝脏肿大、少
尿、腹水及消化道淤血的症状。
体 格 检 查 可 见 血 压 偏 低 、脉 压 差 小 、 颈 静 脉 怒 张 、
Kussmaul征阳性（吸气时静脉压升高）。心脏浊音界扩大、
心律失常、可闻第三心音、第四心音。当合并有二、三尖
瓣关闭不全时，常会听到二、三尖瓣收缩期反流性杂音。
双肺可闻湿啰音。肝脏肿大，有时会有腹水。双下肢水肿。
检查
1.心电图
可见电压异常、ST-T 改变、异常 Q 波等。各种心律失
常包括：窦性心动过速、心房颤动、心房扑动、室性期前
收缩、束支传导阻滞等改变。约 50%的患者可发生心房颤动。
2.X 线
可见到心房扩大和心包积液导致的心影扩大，并可显
示肺淤血和胸腔积液的情况。约 70%显示心胸比例增大，合
并右心房扩大者心影可呈球形。
3.超声心动图
常见双心房明显扩大，心室壁厚度正常或增厚，有时
可见左心室心尖部内膜回声增强，甚至血栓使心尖部心腔
闭塞。多普勒血流图可见舒张期快速充盈突然中止；舒张
中、晚期心室内径无继续扩大，A 峰减低，E/A 比值增大，
具体标 准 为 ： E 峰 ≥ 1.0m/s ，A 峰 ≤ 0.5m/s ，E/A 比 值
≥2.0，等容舒张时间缩短≤70ms。
4.心导管检查
是鉴别 RCM 和缩窄性心包炎的重要方法。半数病例心室
压力曲线可出现与缩窄性心包炎相似的典型“平方根”形
改变和右心房压升高及Y 谷深陷。但 RCM 患者左、右心室舒
张压差值常超过5mmHg，右心室舒张末压 3右心室收缩压，
右心室收缩压常>50mmHg。左室造影可见心室腔缩小，心尖
部钝角化，并有附壁血栓及二尖瓣关闭不全。左室外形光
滑但僵硬，心室收缩功能基本正常。
5.心内膜心肌活检
是确诊 RCM 的重要手段。根据心内膜心肌病变的不同阶
摘要：
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限制性心肌病诊断治疗指南摘要限制型心肌病（RCM）以舒张功能异常为特征WHO定义为单或双心室充盈受限、舒张期容积缩小但心室收缩功能及室壁厚度正常或接近正常。RCM远较扩张型及肥厚型少见包括热带地区的心内膜心肌纤维化和温带地区多见的嗜酸性粒细胞增多性心肌病两者后期临床表现和病理改变基本一致。病因包括心肌纤维变性、浸润或瘢痕组织形成可为特发性、遗传性或系统性疾病（如淀粉样变性、结节病等）的结局。分类上分为心肌疾病和心内膜心肌病。临床表现包括乏力、呼吸困难等严重者出现水肿等症状。检查包括心电图、X线、超声心动图、心导管检查、心内膜心肌活检、CT、磁共振和放射性核素心室造影等。诊断要点包括心室腔和收缩功能正常、舒张功能障碍、特征性病理改变。需与缩窄性心包炎鉴别后者有活动性心包炎病史、奇脉等特点。
