中国肌萎缩侧索硬化诊断和治疗指南2019【49页】

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摘要：

运动神经元病是病因未明的神经系统变性疾病包括4种临床类型其中肌萎缩侧索硬化（ALS）最常见多见于中老年人生存期通常35年。ALS早期临床表现多样确诊需详细的病史、体检和规范的神经电生理检查影像学等辅助检查在鉴别诊断中有一定价值。临床诊断需确定上下运动神经元受累范围分为脑干、颈段、胸段和腰骶段四个区域。诊断基础包括详细询问病史和体格检查必要时选择神经电生理、影像学等辅助检查对于不典型病例应定期随诊。神经电生理检查可确认下运动神经元病变并排除其他疾病。影像学检查不能确诊ALS但有助于鉴别。ALS诊断需满足病情进行性发展、上下运动神经元受累等条件分为临床确诊、拟诊和可能三级。ALS需与颈椎病、腰椎病等多种疾病鉴别。治疗包括延缓病情发展的药物、营养管理、呼吸支持和心理治疗等综合措施以改善患者生活质量尽可能延长生存期。

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