中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南
2025-08-23
999+
18.5KB
7 页
海报
侵权投诉
中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（ chronic inflammatory
demyelinating polyradiculoneuropathy, CIDP）是一类由免疫介导的
运动感觉周围神经病，其病程呈慢性进展或缓解复发，多伴有脑脊液蛋
白-细胞分离，电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞及异常波
形离散；病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润
等特点。CIDP 属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病（chronic
acquired demyelinating polyneuropathy，CADP），是 CADP 中最
常见的一种类型，大部分患者对免疫治疗反应良好。
CIDP 包括经典型和变异型，后者少见，如纯运动型、纯感觉性、远
端 获 得 性 脱 髓 鞘 性 对 称 性 神 经 病 （ distal acquired demyelinating
symmetric neuropathy, DADS）、多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神
经 病 （ multifocal acquired demyelinating sensory and motor
neuropathy, MADSAM，或称 Lewis-Sumner 综合征）等【1】。
一、临床表现与分类
（一）经典型 CIDP
1. 见于各年龄段，40～60 岁多见，男女发病比率相近。
2. 前驱感染史：较少有明确的前驱感染史。
3. 类型：分为慢性进展型和缓解复发型。年龄较轻者，缓解复发型
多见，预后较好；年龄较大者，慢性进展型多见，预后较差【2】。
4. 临床表现：慢性起病，症状进展在 8 周以上【3】；但有 16％的
患者呈亚急性起病【2】，症状进展较快，在 4～8 周内即达高峰，且对
糖皮质激素反应敏感，这部分患者目前仍倾向归类于 CIDP 而非急性炎性
脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP）。CIDP 症状局限于周围少见系统，
主要表现为：（1）脑神经异常：不到 10％的患者会出现面瘫或眼肌麻
痹【2】，支配延髓肌的脑神经偶可累及，少数有视乳头水肿。（2）肌
无力：大部分患者出现肌无力，可累及四肢的近端和远端，但以近端肌
无力为突出特点。（3）感觉障碍：大部分患者表现为四肢麻木，部分伴
疼痛。可有手套、袜套样针刺觉减退，还可有深感觉减退，严重者出现
感觉性共济失调。（4）腱反射异常：腱反射减弱或消失，甚至正常肌力
者的腱反射减弱或消失。（5）自主神经功能障碍：可表现为体位性低血
压、括约肌功能障碍及心律失常等。
（二）变异型 CIDP【4】
1. 纯运动型：约占 10％～11％，仅表现为肢体无力而无感觉症状。
2. 纯感觉型：约占 8％～17％，仅表现为感觉症状，如感觉性共济
失调、麻木、疼痛等。但随着病程的延长可出现运动受累症状。
3. DADS：肢体的无力和（或）感觉障碍局限在肢体远端。DADS 比
经典型 CIDP 进展慢，部分伴 IgM 单克隆 γ 球蛋白血症，属单克隆丙种
球蛋 白 病 （ monoclonal gammopathy of unknown
significance，MGUS）伴周围神经病范畴，激素治疗无效，而不伴单克
隆 γ 球蛋白血症的属 CIDP 变异型，对免疫治疗敏感。
4. MADSAM：主要表现为四肢不对称的感觉运动周围神经病，临床
类似多灶性运动神经病（multifocal motor neuropathy，MMN），但
存在感觉损害的证据，且未发现抗神经节苷脂 GM1 抗体滴度升高。
二、辅助检查
1. 电生理检查【3】：运动神经传导测定提示周围神经存在脱髓鞘性
病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更
有价值。通常选择一侧的正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经进行测
定。神经电生理检测结果必须与临床表现相一致。电生理诊断标准为：
（1）运动神经传导：至少要有 2 根神经均存在下述参数中的至少 1 项异
常：①远端潜伏期较正常值上限延长 50％以上；②远端神经传导速度较
正常值下限下降 30％以上；③ F 波潜伏期较正常值上限延长20％以上
[ 当 远端复合肌肉动作电位（ compound muscle action
potential，CMAP）负相波波幅较正常值下限下降 20％以上时，则要求
F波潜伏期延长 50％以上]或无法引出F波；④运动神经部分传导阻滞：
周围神经常规节段近端与远端比较，CMAP 负相波波幅下降 50％以上；
⑤异常波形离散：周围神经常规节段近端与远端比较 CAMP 负相波时限
增宽 30％以上。当CAMP 负相波波幅不足正常值下限 20％时，检测传
导阻滞的可靠性下降。（2）感觉神经传导：可以有感觉神经传导速度减
慢和（或）波幅下降。（3）针电极肌电图：通常正常，继发轴索损害时
可出现异常自发电位、运动单位电位时限增宽和波幅增高，以及运动单
位丢失。
2. 脑脊液检查：80％～90％的患者存在脑脊液蛋白-细胞分离现象，
摘要：
展开>>
收起<<
《中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南》摘要慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）属免疫介导的运动感觉周围神经病是慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病中最常见类型分为经典型和变异型大部分患者对免疫治疗反应良好。临床表现：经典型多见于4060岁分慢性进展型和缓解复发型症状包括脑神经异常、肌无力、感觉障碍、腱反射异常、自主神经功能障碍等。变异型包括纯运动型、纯感觉型、DADS、MADSAM等各有独特表现。辅助检查：电生理检查可见脱髓鞘病变；脑脊液检查8090患者存在蛋白细胞分离；腓肠神经活体组织检查可明确病理改变并排除其他疾病。诊断与鉴别：诊断为排除性诊断需综合症状、脑脊液、电生理等结果且糖皮质激素治疗有效。需与POEMS综合征、MMN等疾病鉴别。治疗：免疫治疗首选糖皮质激素还有IVIg、血浆交换、其他免疫抑制剂；神经营养可用B族维生素；对症治疗神经痛；康复治疗预防废用性肌萎缩和关节挛缩。预后：缓解复发型预后较好7090患者对免疫治疗反应良好。
