中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治指南(2019)
2025-08-23
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中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治指南
（2019 完整版）
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory
demyelinating polyradiculoneuropathy，CIDP）是一类由免疫介导的
运动感觉周围神经病，其病程呈慢性进展或缓解复发，多伴有脑脊液蛋
白-细胞分离，电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞及异常波
形离散，病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润
等特点。CIDP 属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病（chronic
acquired demyelinating polyneuropathy，CADP），是 CADP 中最
常见的一种类型，大部分患者对免疫治疗反应良好。
CIDP 包括经典型和变异型，后者包括：纯运动型（pure motor
CIDP）、纯感觉型（pure sensory CIDP）、远端获得性脱髓鞘性对称
性神经病（distal acquired demyelinating symmetric，DADS）、多
灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病（multifocal acquired
demyelinating sensory and motor neuropathy，MADSAM，或
Lewis-Sumner 综合征）、局灶型（focal CIDP）等。
CIDP 见于各年龄段，好发于 20-60 岁，也有儿童发病甚至新生儿发
病的报道。CIDP 无性别倾向，男女发病比例相近。
CIDP 起病隐匿，症状进展常在 8 周（或 2 个月）以上。但仍有约
18%的患者呈急性或亚急性起病，症状进展较快，在 4-8 周内即达高峰，
且对激素治疗敏感，这部分患者目前仍倾向归类于 CIDP，称作急性起病
的 CIDP（acute onset CIDP，A-CIDP）。CIDP 可分为慢性进展型和缓
解复发型。发病年龄轻的，缓解复发型多见，预后较好；发病年龄大的，
慢性进展型多见，预后较差。
临床表现
一、经典型 CIDP
经典型 CIDP 约占 50%以上，主要表现为对称的肢体无力、感觉异
常，偶可伴脑神经受累、自主神经症状和震颤。
1. 运动症状：无力多累及四肢的近端和远端，但以近端肌无力为特
点。四肢反射减低或消失，其中踝反射消失最多见。
2. 感觉症状：主要表现为四肢麻木，罕见疼痛，体检时可有手套袜
子样感觉减退，肢体的本体觉和振动觉减退，严重时出现感觉性共济失
调、步态异常和 Romberg 征阳性。
3. 脑神经症状：CIDP 的脑神经受累较少，面瘫仅占 4%-15%，眼肌
麻痹占 4%-7%，支配延髓肌的脑神经也偶可累及。可出现视乳头水肿。
4. 自主神经症状：可表现为体位性低血压、大小便障碍和心律紊乱。
CIDP 中严重的自主神经症状比较罕见。
5. 肢体震颤：以双手震颤为主，有报道高达一半CIDP 患者可出现此
症状，机制不明，可能与深感觉受累有关。震颤呈对称或不对称，多表
现为姿势性和（或）意向性震颤，频率多为 3-5Hz。该症状在朗飞结旁
抗体-神经束蛋白 155（neurofascin 155，NF155）抗体阳性的 CIDP 患
者中比较突出。
二、变异型 CIDP
1. 纯运动型：小于 10%，仅表现为肢体无力而无感觉症状，激素治
疗可能加重。
2. 纯感觉型：约占 10%-30%，仅表现为感觉症状，如麻木、疼痛、
感觉性共济失调等。2010 年欧洲神经科学协会联盟（European
Federation of Neurological Societies，EFNS）关于 CIDP 的诊断标准
中，纯感觉型 CIDP 还包括慢性免疫性多发性感觉神经根病（chronic
immune sensory polyradiculopathy，CISP）。大多数感觉型 CIDP 患
摘要：
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《中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治指南（2019完整版）》摘要慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）是免疫介导的运动感觉周围神经病呈慢性进展或缓解复发属慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病最常见类型大部分患者对免疫治疗反应良好。CIDP包括经典型和纯运动型、纯感觉型、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病（DADS）等变异型。CIDP各年龄段均可发病无性别倾向起病隐匿症状进展常超8周约18患者急性或亚急性起病归为急性起病CIDP。其分为慢性进展型和缓解复发型发病年龄轻的缓解复发型预后较好。经典型CIDP约占50以上表现为对称肢体无力、感觉异常等；变异型症状多样。部分与郎飞结旁抗体相关的CIDP对丙种球蛋白疗效差。辅助检查包括电生理、脑脊液、血清抗体检测、神经影像、腓肠神经活检等。CIDP诊断为排除性诊断符合症状、脑脊液、电生理等条件且除外其他周围神经病多数激素治疗有效可考虑本病同时要与POEMS、MMN等鉴别。治疗首选糖皮质激素、静脉注射丙种球蛋白无效考虑血浆置换还可选用硫唑嘌呤等免疫抑制药。缓解复发型CIDP患者预后好7090患者对免疫治疗反应良好。
