中国围生期心肌病诊断和治疗专家共识(全文)

2025-08-23
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中国围生期心肌病诊断和治疗专家共识(全文)
围生期心肌病(peripartum cardiomyopathy, PPCM)等心血管疾
病已成为中国孕产妇除产科因素外的主要死亡原因。随着我国晚婚晚育
以及多胎多产比例的升高,PPCM 发病率近年也明显上升。临床医生
对 PPCM 的认识和重视程度普遍不够,漏诊率和误诊率也高,导致我
国 PPCM 致死率和致残率居高不下。近年来,PPCM 在发病机制研究
和诊断处理上均有较大进展,为此由中国医师协会心力衰竭专业委员会
和国家心血管病专家委员会心力衰竭专业委员会组织专家编写了《围生
期心肌病诊断和治疗中国专家共识 2021》(简称本共识)。本共识的
内容主要依据国内外 最新研究进展 ,参考 2018 年欧洲心脏病学 会
(European Society of Cardiology, ESC)孕产妇心血管疾病指南
和 2019 年 ESC 围生期心肌病专家共识等,并结合了我国的国情和临床
实 践 。 孕 产 妇 属 于 特 殊 群 体 , 目 前 鲜 有 大 样 本 的 随 机 对 照 试 验
(randomized control trail, RCT),故本共识不使用通常的推荐
级别和证据水平分类。
一、PPCM 的定义与流行病学
(一)"PPCM 的定义
传统上 PPCM 定义强调的是女性于妊娠最后一个月和产后五个月内发
生的心力衰竭(心衰)。现在发现部分发病较早或稍迟的妊娠相关心肌
病也完全符合 PPCM 的特点,所以 2019 年 ESC 更新后的专家共识把
PPCM 之前严格限定的时间范围放宽至妊娠晚期至产后数月内。因此,
PPCM 是指心脏健康的女性在妊娠晚期至产后数月内发生的心衰,呈
特发性心肌病表现,其突出特点是左心室收缩功能下降,左心室射血分
数(left ventricular ejection fraction, LVEF)<45%。左心室多有
扩大,但部分患者也可以不扩大。部分 LVEF 超过 45%的患者,如有明
确的心功能受损和典型 PPCM 表现,有时也需诊断为 PPCM。诊断
PPCM 必须排除其他原因导致的心衰。
(二)"PPCM 的发病率
国际上认为本病总体发病率约为 1∶300~1∶15 000(妊娠总数)。美
国为 1∶1 000~1∶4 000,其中非洲裔人群发病率高,亚洲和欧洲国
家发病率相对较低,此种地区差异性可能与种族及其相关的社会经济发
展水平差异有关。日本报道的发病率仅为 1∶20 000,但该研究存在局
限性。韩国最近基于全国数据库的研究报道, PPCM 发病率为 1∶1
741,目前认为该数据更能代表亚洲人种的发病率。我国尚无 PPCM
注册登记研究,但近年来 PPCM 病例明显增多,提示发病率呈上升趋
势,这 与 晚婚晚育,基于 现 代生殖技术的多胎妊娠增 加 ,以及对
PPCM 诊断能力的提高有关。临床上还有许多 PPCM 病例并没有被发
现,因此,PPCM 的真正发病率并不清楚。
(三)"PPCM 的危险因素
PPCM 的主要危险因素有多胎多产、家族史、种族(非洲裔高发)、
吸烟、糖尿病、高血压、子痫前期、营养不良、母亲年龄(年龄越大风
险越高)、长时间使用 β 受体兴奋剂类的保胎药等。
1. 妊娠高血压及子痫前期:妊娠高血压及子痫前期是 PPCM 的重要危
险因素。一项包含 22 项研究 979 例患者的荟萃分析显示,PPCM 患者
中 22%合并子痫前期(而普通妊娠女性仅 3%~5%),37%合并其它
高血压。不过,子痫前期的妊娠女性大部分并不发生 PPCM,有左心
室收缩功能下降者才能诊断为 PPCM。有子痫前期或妊娠期高血压但
不伴有 PPCM 的女性也可出现急性肺水肿,但其一般发生在产前,超
声心动图检查多有心肌肥厚且射血分数保留,即射血分数保留的心衰
(heart failure with preserved ejection fraction, HFpEF),患
者症状多在产后数周明显缓解,预后也较好。
2. 年龄因素:任何年龄都可以发生 PPCM,但高龄妊娠是 PPCM 独立
危险因素;超过一半的 PPCM 患者年龄>30岁,妊娠时年龄>40岁女
性的发病风险是<20 岁女性的 10 倍。
(四)"PPCM 的病死率
摘要:
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中国围生期心肌病诊断和治疗专家共识(全文)围生期心肌病(peripartumcardiomyopathy,PPCM)等心血管疾病已成为中国孕产妇除产科因素外的主要死亡原因。随着我国晚婚晚育以及多胎多产比例的升高,PPCM发病率近年也明显上升。临床医生对PPCM的认识和重视程度普遍不够,漏诊率和误诊率也高,导致我国PPCM致死率和致残率居高不下。近年来,PPCM在发病机制研究和诊断处理上均有较大进展,为此由中国医师协会心力衰竭专业委员会和国家心血管病专家委员会心力衰竭专业委员会组织专家编写了《围生期心肌病诊断和治疗中国专家共识2021》(简称本共识)。本共识的内容主要依据国内外最新研究进展,参考...