中国血管性帕金森综合征诊断与治疗专家共识

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中国血管性帕金森综合征诊断与治疗专家共识
  血管性帕金森综合征(vascular parkinsonism,VP)是继发性帕金
森综合征的一种。1929 年 Critchley 首先描述并将其命名为动脉硬化性
帕金森综合征(arteriosclerotic parkinsonism),但随后的数十年中血
管性因素在帕金森综合征中的作用备受争议。伴随着临床病理学研究进
展,CT MRI 等影像技术亦可清晰显示脑白质损害(white matter
lesions)、脑梗死和脑出血等病变,血管性因素在帕金森综合征中的作
用逐渐得到认可。近年,VP 日益受到关注,但目前国际上缺乏规范化的
VP 诊断标准和治疗方案,临床研究的证据较少,也缺少国内研究的证据。
随着我国老龄人口的增加,脑卒中和高血压等疾病患者也不断增多,VP
患病率将进一步增高。为了更好地规范我国 VP 的诊断和治疗,我们依据
国内外相关文献和临床研究结果,制定了我国 VP 诊断和治疗的专家共识,
对 VP 的流行病学、病理、临床表现及影像学特征等予以介绍,以期更好
地指导临床实践,规范 VP 的诊断和治疗。
一、VP 的流行病学
  VP 确切的发病率和患病率并不清楚。依据不同的帕金森综合征研究
人群,VP 占 2%-12%。
  帕金森病(Parkinson′ s disease)也可合并 WML 等脑血管损害。
但经病理学确诊的帕金森病只有 1.4%-3.0%合并脑血管损害;而且脑
血管损害与帕金森病的步态障碍并无关联。
  VP 常合并脑血管病危险因素,如高血压、冠状动脉粥样硬化性心脏
病、高脂血症、糖尿病、吸烟、高同型半胱氨酸血症、睡眠呼吸暂停综
合征和脑血管疾病史等。
二、VP 的病理
  VP 病理学特征是存在血管因素所致的脑损害表现,主为缺血,出
血较为罕见;主病变部位累脑白质、基底节区脑和中脑。
  血管病理变主为脂质玻璃样变性等动脉硬化;脑组织病理
变主腔隙(lacune)及脑白质损害,伴严重的少突胶细胞脱失
他引起 VP 的少病因,如伴梗死和白质脑病的常染色体显性
性脑动脉病(Cerebral autosomal dominant arteriopathy with
subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL)、
动脉硬化性脑病(Binswanger 病)、性血管病和 Fabry 病等特殊类
血管病则各有不同的病理特征。目前 VP 病理学诊断缺乏一的标
准,与帕金森病的区别是,VP 既没严重的中脑质多巴胺能神元脱
,也路易小体(Lewy body)形成
三、VP 的临床表现
  VP 发病年龄与帕金森病相近或稍帕金森病;Kalra 等分析了 25
篇截至 2009 年 3 发表的 VP 文献,发现 VP 发病年龄帕金森病4-
10 性多于女性。
  1.动症状VP 显的临床特征是双下肢帕金森综合征,即双侧
性的步态障碍,表现为步缓慢、不“冻结(freezing
困难较常肌强直姿势跌倒延髓麻痹膝腱
反射活跃锥体束征等也较为常般正常,行走时双肢摆
动无常;少数患者也可受,表现为腱反射活跃姿势震颤
静止震颤罕见。也有患者表现为双侧掌颌反射阳性。
  2.非运动症状障碍其是痴呆小便失禁非运动症
状,少数患者甚至需要留置尿管。外,体位血压、便秘疲劳
睡眠障碍及情感障碍也有报道
  3.其的症状和Myerson 征即眉间叩击
glabellar tap sign)性,罕见嗅觉障碍及视幻觉
摘要:

《中国血管性帕金森综合征诊断与治疗专家共识》摘要血管性帕金森综合征(VP)是继发性帕金森综合征的一种近年来日益受到关注但国际上缺乏规范化的VP诊断标准和治疗方案相关临床研究证据较少。随着我国老龄人口增加VP患病率将进一步增高。为此我国制定了VP诊断和治疗的专家共识。一、VP的流行病学与病理VP确切发病率和患病率不明VP常合并脑血管病危险因素。VP病理学特征是存在血管因素所致的脑损害主要为缺血出血较为罕见目前病理学诊断尚缺乏统一的标准。二、VP的临床表现与影像学VP显著临床特征是双下肢帕金森综合征非运动症状以认知障碍和小便失禁最常见。CT与MRI主要显示广泛的脑室周围白质损害SPECT结合MRI可有效鉴别帕金森病和VP。三、VP的诊断与鉴别诊断VP目前没有公认的临床诊断标准诊断需具备帕金森综合征、脑血管病损害证据、两者有因果关系三个核心要素。VP需与帕金森病、进行性核上性麻痹、额叶肿瘤等鉴别。四、VP的治疗VP治疗包括帕金森综合征治疗、脑血管病的治疗及血管性危险因素的控制、认知功能障碍的治疗。多巴胺能药物治疗VP可能有效急性VP应按照相应指南进行卒中的急性期处理并进行二级预防胆碱酯酶抑制

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