主动脉夹层诊断与治疗指南
2025-08-23
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主动脉夹层诊断与治疗指南
来源：河北中西医结合周围血管病网 发布时间：2011-04-23 查看次数：432
主动脉夹层是一种危险的高死亡率疾病，在我国的发病有逐年增高
之式。近年来，其诊断和治疗技术均发展迅猛。经食道彩色超声
（transesophageal echoaortography,TEE）、磁共振血管造影
（magnetic resonance angiography, MRA）、CT 血管造影
（computed tomography angiography, CTA）等影像学检查技术使
我们可以在疾病的早期作出准确的诊断，腔内隔绝术
（endovascular stent-graft exclusion， EVE）的丰富了主动脉夹层
的治疗手段并且使手术的创伤减小，安全性增加。为了指导新技术
的应用普及，使该疾病的诊疗疾病能够在我国快速、规范的发展，
学组根据国内外经验提出一套完整的、与现代新技术相适应的诊断
和治疗策略，供国内同道参考。遗憾的是，目前世界范围内均缺乏
关于主动脉夹层内治疗的大规模前瞻性随机对照研究，因此本指南
暂以学组内专家的共识为基础。
概 述
主动脉夹层是指血液通过主动脉内膜裂口进入主动脉壁并造成动脉
壁的分离，是最常见的主动脉疾病之一，年发病率为 5-10/100
000，是腹主动脉瘤破裂发生率的 2~3 倍，死亡率约 1.5/100 000，
男女发病率之比为 2~5：1。常见与 45－70 岁人群，男性发生平均
年龄为 69 岁，女性发生平均年龄为 76 岁，目前报道最年轻的患者
只有 13 岁，尤其好发于马凡综合征患者，在 40 岁前发病的女性中
50%发生于孕期。从发生部位上看，约 70%内膜撕裂口位于升主动
脉，20%位于降主动脉，10%发生于主动脉弓部三大血管分支处。
病因学
主动脉夹层是主动脉异常中膜结构和异常血液动力学相互作用的结
果。主动脉中膜是由网状弹力纤维、间隔支撑胶原纤维和规律排列
平滑肌细胞组成。平滑肌细胞形成弹力纤维和胶原纤维，本身亦是
支持营养层；弹力纤维维持着血管的顺应性；胶原纤维决定了血管
横向阻力，同时也影响着血管的顺应性。影响血液动力学的主要因
素是血管的顺应性、离心血液的初始能量。而血液动力学对主动脉
管壁的主要作用因素是血流的应力（包括剪切应力与残余应力），
常用可测指标是血压变化率（dp/dt max）。当各种原因造成血管顺
应性的下降，使得血液动力学对血管壁的应力增大，造成血管管壁
的进一步损伤，又再次使血液动力学对血管壁的应力增大，从而成
为一个恶性循环，直至主动脉夹层形成。
1 遗传性疾病
这里主要是指一些可以引起结缔组织异常的遗传性疾病。马凡综合
症是目前较为公认的易患主动脉夹层的主要遗传病。据文献报道
75％的马凡综合症患者可发生主动脉夹层。其次包括 Turner 综合症、
Noonan 综合症和Ehlers –Danlos 综合症均易发生主动脉夹层。均
为常染色体遗传性疾病，患者发病年龄较轻。主要病变为中膜的纤
维素样病变坏死，这与中膜结构先天性发育缺陷有关。病变造成中
膜层的缺损薄弱，壁内血肿形成，使得血管顺应性的下降，血液动
力学中的应力作用增大，损伤内膜直至破裂，导致血液涌入，形成
主动脉夹层。
2 先天性心血管畸形
文献统计主动脉夹层患者中 9％合并有先天性主动脉瓣畸形。先天
性主动脉缩窄的病人其夹层的发病率是正常人的 8倍。在先天性主
动脉瓣二瓣化畸形中，主动脉中膜层常有囊性坏死的结构性改变，
而主动脉缩窄的中膜有退行性变。血管形状的改变导致了血液动力
学的变化，使得应力在某点集中，累积效应造成此点中膜结构的改
变，直至主动脉夹层形成。以主动脉缩窄为例，缩窄的近端主动脉
承受了异常的血流，而远端血流因素减弱，主动脉夹层多出现在缩
窄的近端，几乎不发展至缩窄以下的主动脉。
摘要：
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主动脉夹层诊断与治疗指南来源：河北中西医结合周围血管病网发布时间：2011-04-23查看次数：432主动脉夹层是一种危险的高死亡率疾病，在我国的发病有逐年增高之式。近年来，其诊断和治疗技术均发展迅猛。经食道彩色超声（transesophagealechoaortography,TEE）、磁共振血管造影（magneticresonanceangiography,MRA）、CT血管造影（computedtomographyangiography,CTA）等影像学检查技术使我们可以在疾病的早期作出准确的诊断，腔内隔绝术（endovascularstent-graftexclusion，EVE）的丰...
