2021年ANCA相关肾炎的诊断与治疗(全文)

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2021 年 ANCA 相关肾炎的诊断与治疗(全文)

抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关肾炎（AAGN）是造成中老年肾

脏病患者急性肾功能减退的主要原因，病情严重，人肾存活率低。我国

AAGN 患者的 ANCA 类型、临床特征及预后与欧美国家的 AAGN 存在

差异。近日，《抗中性粒细胞胞质抗体相关肾炎诊断和治疗中国指南》

正式发布，在 AAGN 的诊断和评估、随访管理、诱导期和维持期治疗、

顽固性和复发性 AAGN 的治疗及感染的预防等方面提出了建议。

定义和分类

ANCA 相关血管炎是由 ANCA 介导的以小血管壁炎症和纤维素坏死为

特征的一类系统性疾病，临床类型包括微型多血管炎（MPA）、肉芽

肿性多血管炎（GPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）等（表

1）。

表 1 ANCA 相关性血管炎命名

AAV 可见于各年龄组，高发年龄为 50-60 岁。AAV 的患病率约为

（46-184）人/百万人，不同地区 AAV 的发病率及类型存在差异。

AAV 可导致多个器官组织损伤及功能障碍，最常累及肾脏和肺，AAV

导致的肾脏损伤即称为 ANCA 相关肾炎。AAGN 可以仅有肾脏损伤而

无肾外脏器受累，也称为局限于肾脏的血管炎（RLV）。

诊断与分型

AAGN 以大量血尿伴肾功能急进性减退为特征，肾脏病理以肾小球节

段袢坏死伴新月体形成、无或仅有少量免疫复合物沉积（即寡免疫节段

坏死性新月体肾炎）为特征。少数患者可表现为尿检异常或慢性肾脏病

（CKD）。如果治疗不及时或缺乏有效治疗，可快速进展至终末期肾

病（ESRD）。

1ANCA 的检测

临床怀疑 AAV 和 AAGN 时都应采用间接免疫荧光（IIF）和酶联免疫

吸附测定法（ELISA）检测 ANCA 类型。抗原特异性的免疫学方法检测

PR3-ANCA 和 MPO-ANCA 可以作为可疑 AAV 和 AAGN 的 ANCA 筛

查方法。

2AAGN 的检测

临床怀疑 AAGN，建议行肾活检明确诊断及评估肾脏病变活动性和严

重程度；疾病复发累及肾脏时，也建议行肾活检进一步评估。

3肾脏病理类型

肾脏病理类型分局灶型、新月体型、硬化型和混合型。

AAGN 的病理分型采用 EUVAS 制定的病理分型标准，该标准根据正常

肾小球、细胞性新月体及硬化肾小球比例将 AAGN 的肾脏病理分为局

灶型（定义为≥50%肾小球正常）、新月体型（定义为细胞性新月体

≥50%）、硬化型（定义为≥50%肾小球硬化）和混合型（定义为不属

于以上3种类型，即细胞性新月体＜50%、肾小球球性硬化＜50%和

正常肾小球＜50%），共4种类型。

4AAV 的临床类型

AAV 的临床类型建议采用 Chapel Hill 共识会议（CHCC）的命名标准，

分为 MPA、GPA 和 EGPA；目前国际上尚无公认、统一的 AAV 临床

分型标准，各标准均有一定的局限性。

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标签： #肾炎

摘要：

《抗中性粒细胞胞质抗体相关肾炎诊断和治疗中国指南》对AAGN诊疗提出建议：AAGN是中老年肾脏病患者急性肾功能减退的主因我国患者特征与欧美有差异。定义和分类上ANCA相关血管炎包括MPA、GPA和EGPA等类型高发年龄为5060岁常累及肾脏和肺。诊断方面AAGN以大量血尿伴肾功能急进性减退为特征肾脏病理表现为寡免疫节段坏死性新月体肾炎诊断需检测ANCA类型建议行肾活检采用EUVAS病理分型标准。活动性评估推荐BVAS和VDI评分。预后估计方面AAV患者1年内死亡的首位因素为免疫抑制治疗继发的感染其次为血管炎活动远期死亡原因主要是心血管事件和恶性肿瘤。治疗上分为诱导治疗和维持治疗制定方案需考虑多方面因素。顽固性和复发性AAGN有特定治疗建议维持治疗至少24个月。

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