最新女性外阴硬化性苔藓临床诊治专家共识

2025-08-23
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最新女性外阴硬化性苔藓临床诊治专家共识
女性外阴硬化性苔藓(vulvar lichen sclerosus,VLS)是一种常见的
外阴慢性炎症性非瘤样皮肤病变。本病以外阴及肛周的皮肤和黏膜萎缩
变薄为主要特征,呈慢性进展伴反复发作。不及时规范的治疗可导致外
阴萎缩、粘连、瘢痕形成,甚至外阴丧失正常解剖及功能,局部发生癌
变的风险亦有所升高。本病具有诊断容易而治疗困难的特点,早期诊断
和干预可改善患者的长期预后。然而,目前国内学术界(包括妇产科及
皮肤科)对 VLS 的认识未臻统一,仅约 90%患者表现为瘙痒症状而就
医,而近 10%的无症状患者漏诊或误诊,治疗方案存有很大的地域性
差异。有鉴于此,中国医疗保健国际交流促进会妇儿医疗保健分会外阴
阴道疾病项目专家委员会组织本领域专家,协商制订本共识,以期为妇
产科和皮肤科医生提供 VLS 诊治决策的参考及借鉴。
1VLS 命名的修订
本病曾被称为外阴白斑、外阴硬化性萎缩、外阴营养不良等,1987 年
国际外阴病研究协会(International Society for the Study of
Vulvovaginal Disease,ISSVD) 正式命名为外阴硬化性苔藓,目前
已在临床上广泛使用。国际疾病分类(international Classification
of diseases,ICD)依据疾病特征,并用编码的方法进行标识。经过
ISSVD 命名后,ICD 11 较 ICD 10 关于 VLS 分类更加趋于统一,规范
的命名都是“外阴硬化性苔藓”,已完全摒弃了旧的名称如“外阴白斑”、
“外阴干枯病”等(见表 1)。
2VLS 的流行病学及病因学
文献报道 VLS 的发病率差异悬殊,从1/70~1/1000 不等[1] ,由
于部分患者无症状而未及时就诊,其实际发病率可能远被低估。一般认
为,VLS 的发病年龄有两个高峰,最多见于绝经后妇女(平均年龄
52.6 岁),青春期前女童亦不少见(平均年龄7.6 岁)[2-3]。VLS
的病因不清,可能与自身免疫、遗传易感倾向及内源性性激素水平低等
因素有关[4-6]。回顾性数据表明,VLS 与自身免疫性疾病如自身免
疫性甲状腺炎、1 型糖尿病、银屑病等有很强的相关性[7]。VLS 与
参与人体体液免疫的人类白细胞抗原(HLA)Ⅱ类抗原基因有显著关联
[8]。VLS 病理学研究显示,自身免疫激活、硬化组织形成和氧化应
激参与了 VLS 的发生发展过程。氧化应激进而引起 p53 和 CDKN2A 等
抑癌基因失活,最终导致 VLS 细胞异常增殖,进而进展为恶性肿瘤。
通过对 1052 例病理组织学确诊的 VLS 患者家族史采集,126 例
(12%)患者的一级亲属有 VLS 疾病史[9]。VLS 在青春期前和绝经
后妇女中的年龄双峰分布现象,间接提示VLS 可能与低雌激素水平有
关。专家推荐意见:VLS 多见于绝经后妇女和青春期前女童,因症状学
差异,实际发病率可能被低估。自身免疫性疾病、遗传易感倾向、低激
素水平等可能是 VLS 发生的重要相关因素(证据分级:B 级;推荐等级:
强)。
3VLS 的临床表现
约 90%患者因症就医,VLS 最常见的症状是顽固性瘙痒,一般以夜间
为著,严重者可影响日常生活和睡眠。其他伴随症状可能包括外阴疼痛、
排尿困难、尿痛、性功能障碍、性交排便疼痛等。近 10%的 VLS 患者
可完全无症状,通常是自己偶然发现或医生在妇科检查时所发现
[10]。经典的 VLS 皮肤纹理改变呈皱缩或玻璃纸样白色斑片,也可
伴有不规则的过度角化。皮损主要累及大小阴唇、阴蒂包皮、会阴体及
肛周皮肤,多呈对称性分布,通常不累及大阴唇的毛发生长区域。外阴
病损区域皮肤脆弱,多表现为紫癜、糜烂和皲裂,若病灶长久未得到及
时规范治疗,可引起外阴结构内陷,小阴唇缺失和阴蒂包皮或前后联合
粘连,最终导致阴道口或(及)肛门狭窄。
4VLS 的诊断及鉴别诊断
根据病史、临床症状、体格检查和必要的辅助检查,即可做出 VLS 的
临床诊断。有典型 VLS 临床表现者不需外阴皮肤病理活检亦可确诊
[11],如患者临床表现不典型,临床诊断存有疑虑,或体格检查不
排除癌前病变、恶性肿瘤以及其他常见的外阴皮肤疾病可能时,建议进
行活检。组织病理学是 VLS 诊断的金标准。VLS 病理学诊断标准包括:
表皮萎缩、基底细胞空泡变性、滤泡堵塞、角化过度、淋巴细胞浸润、
摘要:
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《最新女性外阴硬化性苔藓临床诊治专家共识》指出女性外阴硬化性苔藓(VLS)是一种常见的外阴慢性炎症性非瘤样皮肤病变以外阴及肛周的皮肤和黏膜萎缩变薄为主要特征不及时治疗可能导致外阴萎缩、粘连甚至局部癌变。本病曾被称为外阴白斑、外阴营养不良等1987年被国际外阴病研究协会正式命名为外阴硬化性苔藓。VLS的发病率差异大实际发病率可能被低估病因可能与自身免疫、遗传易感倾向及内源性性激素水平低等因素有关。约90患者因症就医最常见的症状是顽固性瘙痒。根据病史、临床症状、体格检查和必要的辅助检查即可做出VLS的临床诊断组织病理学是金标准。VLS推荐局部外用糖皮质激素作为一线治疗药物治疗无效或局部严重粘连者可选择物理治疗或手术治疗。本共识还提出了VLS的疗效评价标准VLS患者应长期随访规范治疗可以降低VLS发生外阴鳞状细胞癌的风险。