2021神经精神性狼疮研究现状(全文)

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2021 神经精神性狼疮研究现状（全文）

系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫性疾病的典型代表，多种自身抗

原抗体复合物的形成和由此导致的多系统免疫炎症损伤是 SLE 的基本特

征。神经精神性狼疮（NPSLE）是 SLE 累及中枢（脑或脊髓）或外周神

经系统的表现，症状包括癫痫、精神错乱、认知异常以及严重的焦虑、

抑郁等情绪异常。NPSLE 的发病机制尚不明确，可出现在 SLE 病程中的

任何阶段，大部分发生在 SLE 初发阶段，约 50％的患者在患病前 2 年发

生，是 SLE 预后不良的主要因素之一。NPSLE 在人群中的发病率目前尚

不清楚，有研究估算，5％~20％的 SLE 患者最终会发展为 NPSLE。

01 发病机制

NPSLE 的发生与脑屏障的破坏、抗磷脂抗体（APL）相关血栓的发

生、血栓性微血管病的发生、自身抗体和细胞因子介导的炎症反应及脑

内固有免疫的激活密切相关。磷脂抗体相关的血栓和血栓性微血管病是

部分 NPSLE 发生的主要机制。而在血栓相关的机制之外，脑屏障结构和

通透性的增加对 NPSLE 的发生具有关键作用。在脑屏障功能受损的前提

下，多种自身抗体如 N－甲基－D－天冬氨酸抗体（NMDA）、抗核糖

体 P 蛋白抗体（anti－P）、抗 Ro－52 抗体、抗水通道蛋白 4 抗体

（AQP4）、抗内皮细胞抗体（AECAs）、抗微管相关蛋白 2 抗体

（MAP－2）和抗上池蛋白（suprabasin）抗体，均与 NPSLE 的发生密

切相关。

NPSLE 患者脑脊液中可以检测出多种炎性细胞因子，如肿瘤坏死因

子（TNF）－α、干扰素（IFN）－γ、白细胞介素（IL）－6、IL－8、B

细胞活化因子（BAFF）等，也提示炎症反应在 NPSLE 发生过程中起到的

关键作用。在脑固有免疫方面，有研究发现 SLE 模型（MRL/lpr）小鼠脑

内存在小胶质细胞过度活化，阻断小胶质细胞的活化可以减轻小鼠的神

经精神症状。

02 临床表现

NPSLE 的临床表现复杂，异质性很强。临床需将血栓相关的 NPSLE

与其他类型区分开，同时也需要将与疾病活动密切相关的 NPSLE 与慢性

损害导致的神经精神症状区分开。具体症状从细微的认知功能障碍到急

性迷惘状态、精神疾病、癫痫发作和中风等，表现不一。

1999 年，美国风湿病学会（ACR）发表了一份共识声明，确定了 19

种可能发生在 SLE 患者身上的神经精神症状，其中12个症状与中枢神经

系统有关，包括无菌性脑膜炎、脑血管病变、狼疮性头痛、脱髓鞘综合

征、运动失调（舞蹈病）、脊髓病、癫痫发作、急性精神错乱状态、焦

虑症、认知功能障碍、情感障碍及精神病；7 个症状与外周神经系统有关，

包括急性炎性脱髓鞘病变（格林－巴利综合征）、自主神经病变、重症

肌无力、颅神经病变、神经丛病、单神经病和多发性神经病。

根据不同的症状表现，NPSLE 可进一步分为局灶性 NPSLE 和弥漫性

NPSLE。一些患者还会出现可逆性后部脑病综合征、慢性炎性进展性脱

髓鞘病变、视神经脊髓炎和小纤维神经病。

03 诊断

3.1 诊断标准

在缺乏具体可靠的生物标志物的情况下，目前 NPSLE 的诊断主要基

于 1999 年 ACR 发表的共识声明。为了增加 NPSLE 的诊断特异性，

2001年 SLE 国际协作组（SLICC）建议排除一些症状轻微、特异性较低

的神经精神症状，如头痛、焦虑、轻度抑郁、轻度认知障碍以及无电生

理学表现的多发性神经病。排除这些症状后，NPSLE 诊断特异度从46％

增加到 93％。

2010 年欧洲抗风湿联盟（EULAR）进一步将神经精神症状分为

A~D 4 个等级，对应分数为 0~10 分。当分数≥7 分时，NPSLE 的诊断

敏感度为 87.9％，特异度为 82.6％。基于 1999 年 ACR 共识，2012 年

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摘要：

2021神经精神性狼疮研究现状摘要系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫性疾病神经精神性狼疮（NPSLE）是SLE累及神经系统的表现可出现在SLE病程中的任何阶段约520的SLE患者最终会发展为NPSLE是SLE预后不良的主要因素之一。其发病机制尚不明确与脑屏障破坏、抗磷脂抗体相关血栓、自身抗体和细胞因子介导的炎症反应及脑内固有免疫激活等有关。NPSLE临床表现复杂1999年美国风湿病学会确定了19种SLE患者可能出现的神经精神症状可进一步分为局灶性和弥漫性。诊断主要基于1999年ACR共识声明后经多次修订以提高特异度。实验室检查可检测自身抗体、脑脊液异常等特殊检查包括脑电图、神经心理学测试等磁共振（MRI）是评估的金标准。治疗方面因发病机制不明确主要基于临床观察和病例报道包括糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂、免疫球蛋白和血浆置换、抗凝等治疗。

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