2021年心肌病定义及分类的变迁和扩张性心肌病的研究进展(全文)

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2021 年心肌病定义及分类的变迁和扩张性心肌病的研究进展（全

文）

一、心肌病定义和分类的变迁

心肌病（Cardiomyopathy）顾名思义心脏肌肉疾病（heart

muscle disease）。它是一大类的疾病，然而对它的认识经历了一个漫

长的过程，即使时至今日，仍旧存在许多争议。

1850s 中期，慢性心肌炎是心肌病的唯一病因。1900 年提出了原发

性心肌病（primary myocardial disease）的概念[1]。上世纪五十年代

以前人们对心肌病的认识非常有限，认为引起心肌疾病的常见原因是冠

心病，虽然也意识到许多其它的原因可以引起心肌病，但认为非常少见

而且也不确定。当患者发生不明原因的心力衰竭时，除少部分患者被认

为是由心肌炎引起，通常情况下归因于高血压和无痛性心肌缺血，然而

这部分患者发生意外死亡后病理学检查并未发现病因和疾病的本质

[2]。1957 年 Brigden[2,3]对 50 例心肌病患者从病史、临床表现、实验

室检查、心电图、胸片、心导管检查进行详细的分析，并对其中的 32 例

进行了尸检。发现引起心肌病的原因除了冠心病外，其它的原因有遗传、

心肌炎、产后心肌炎，胶原病、肢端肥大症、心脏淀粉样变性、酒精性

心肌病和伯恩海姆综合征（左心室肥大、右心室狭窄的综合征）。作者

结合既往的研究将心肌病进行了分类，即：先天性、感染性、胶原疾病、

淀粉样变性、营养性和心内膜纤维化性。提出只有除外这些已知原因，

才能诊断为特发性心肌病。在此之前，对心肌病有不同的称谓，作者建

议将心肌病统一称为 cardiomyopathy，这一称谓一直延续至今。这是

一项里程碑式的研究，虽然仍然有一定的局限，但使人们对心肌病有了

更清晰的认识。

直到 1980 年世界卫生组织（WHO）/国际心脏病学会联合会

（ISFC）才发布心肌病的定义和分类[4]，内容简明扼要，明确提出心肌

病是不明原因的心脏肌肉疾病。将心肌病分为三大类：扩张型心肌病

（dilated cardiomyopathy，DCM）、限制型心肌病（restrictive

cardiomyopathy，RCM）和肥厚型心肌病（Hypertrophy

cardiomyopathy，HCM）。另外将一些不能归入以上三种分类的心肌

病称为未分类心肌病（Unclassified cardiomyopathy），包括部分心肌

病变轻微，可能或不可能发展成明显的心肌病，指的是潜在的心肌病。

此报告中还提到了特定性心脏肌肉疾病（specific heart muscle

disease），指的是已知原因或与其它系统疾病相关的心脏肌肉疾病，但

需除外高血压、肺动脉高压、冠心病、瓣膜性心脏病、先天性心脏病。

特定性心脏肌肉疾病分类包括感染性疾病、代谢性疾病、内分泌疾病、

心肌浸润性病变、营养缺乏性疾病、淀粉样变性、结缔组织病、中毒性

疾病等。本报告使人们对心肌病有了更清楚的认识，由于心肌病的定义

和分类比较简单，易于记忆，一直到到现在仍然被沿用。但这种分类方

法并不能涵盖所有临床上出现的心肌病变，而对未分类心肌病和特定性

心肌病的概括又太过笼统。

随着对心肌病的病因和发病机制认识的不断深入，1995

年WHO/ISFC 对心肌病的定义和分类进行了更新[5]，更侧重心肌病的病

因学和病理生理改变。将心肌病的定义为与心脏功能失调相关的心肌疾

病。分类为扩张性心肌病，肥厚性心肌病，限制性心肌病和致心律失常

性右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular

cardiomyopathy，ARVC）。未分类心肌病主要包括不能归入上述分类

的心肌病（如弹力纤维增生症，心肌致密化不全等）和具有一种以上心

肌病的特征（如淀粉样变性，高血压）。与1980 版有几点不同（1）增

加了致心律失常性右室心肌病。（2）将特定性心脏肌肉疾病改为特定性

心肌病（specific cardiomyopathies），包括了缺血性心肌病，瓣膜性

心肌病，高血压性心肌病，炎症性心肌病，代谢性心肌病，全身系统性

疾病（如结缔组织病，如系统性红斑狼疮、，结节性多动脉炎、硬皮病、

风湿性关节炎、皮肌炎），肌营养不良，神经肌肉紊乱，过敏和中毒反

应，围产期心肌病。将缺血性心肌病，瓣膜性心肌病，高血压性心肌病

均纳入特定性心肌病，这与既往和之后的分类指南有很大的不同。

2006年美国心脏协会（American Heart Association，AHA）发

布了心肌病的定义和分类[6]。心肌病是一组与机械和/或电功能紊乱有关

的多样性心肌疾病，通常（但不是固定不变的）表现为心室异常肥厚或

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摘要：

2021年心肌病定义及分类的变迁和扩张性心肌病的研究进展摘要本文综述了心肌病定义与分类的演变及扩张性心肌病（DCM）的研究进展。心肌病作为一大类心脏肌肉疾病其认识经历了漫长过程且存在诸多争议。1850s中期慢性心肌炎被视为唯一病因1900年提出原发性心肌病概念。1957年Brigden的研究使人们对心肌病有了更清晰的认识。1980年WHOISFC发布的心肌病定义和分类具有里程碑意义将心肌病分为扩张型、限制型、肥厚型及未分类心肌病并提及特定性心脏肌肉疾病。此后1995年WHOISFC、2006年AHA、2008年ESC及2013年WHF不断更新定义与分类更侧重病因学、病理生理改变及基因遗传学研究但目前应用的方法均有其局限性。DCM方面国内外对其定义基本一致均描述心脏结构和功能改变及临床表现。分类上经历了从简单分类到原发、继发性的区分。DCM是常见心肌病类型患病率、病死率及遗传比例因地区种族而异且是心力衰竭的第三大原因。临床表现上早期可无症状后出现心衰等症状。辅助检查包括生物标记物、心电图、影像学检查等。诊断标准基于心室扩大和左室收缩功能降低的客观证据并排除其他疾病。治疗包括药物、器械辅助

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