肾上腺外副神经节瘤诊断治疗现状(一)

2025-10-13
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肾上腺外副神经节瘤诊断治疗现状(一)
【关键词】肾上腺外副神经节瘤
1908 年Alezai’s 和Peyron 首先报道了一组副神经节瘤病,1912 年,Pick 建议将肾上腺内嗜
铬细胞瘤命名嗜铬细胞瘤,而肾上腺外嗜铬性肿瘤称副神经节瘤。传统认为副神经节瘤仅
占全部嗜铬细胞瘤的 10%~15%,近年来国内报道有上升的趋势,多数报道在 20%左右
〔1〕。
1临床病理
肾上腺外副神经节瘤起源于胚胎期的神经嵴组织,来自 Zuckerkandle 器的残迹〔2〕,直径
多>5cm。包膜可有可无,镜下瘤细胞排列呈小梁状、巢状、或者弥漫分布,巢间血窦丰富 ,
细胞多角形、圆形,偶可呈梭形,大小一致或悬殊,胞质丰富淡染或嗜双色。嗜银染色显
示瘤细胞之内有针尖样棕色颗粒,网状纤维染色呈巢状。免疫组化染色瘤细胞 Vimenn 阳
性、CgA、NSE、Syn、NF 等神经元性标记物以及 5-羟色胺、胃泌素等激素样物阳性,支持
细胞 S-100 染色阳性。
2肿瘤良恶性判断
副神经节瘤多为良性,恶性发生率 2.4%~14%。John〔3〕研究,腹膜后的、术后持续高
血压、重量>80g 的副节瘤恶性多。另外瘤体及其相关血管内有栓子的、位于膀胱和心脏的
副神经节瘤恶性的相对多。瘤细胞核的多形性和深染不能作为诊断恶性的标准,过去认为
广泛侵犯血管壁是恶性标志〔2〕,但目前研究发现,广泛浸润管壁者手术后再无复发,而
体积小看似“良性”者却发生转移。远处转移才是确诊恶性的可靠依据。恶性副神经节瘤
随着时间延长可以有复发、转移。多发性肿瘤本属良性易被误认为恶性转移。
良恶性的鉴别缺乏可靠生化指标,DNA 的倍体分析预测嗜铬细胞瘤的临床病程,不能作为
一种特别的 恶性指标 〔 4〕。在恶性嗜铬细胞瘤中端粒酶的活性明显增高,可资鉴别
〔5〕。
3临床表现
3.1 高血压为本病最主要的症状,发生率 80%~100%,高血压形式多样,阵发性高血压为
本病的特征,头痛、心悸、多汗称为所有嗜铬肿瘤的三联征,对诊断有重要意义。患者平
时血压不高,可由情绪激动、体位改变、吸烟、创伤、大小便、灌肠、造影、麻醉诱导剂
等诱发,发作时血压骤升,收缩压往往达 200~300mmHg,舒张压升高明显,可达130~
180mmHg,剧烈头痛、面色苍白、大汗、心动过速、胸闷、心绞痛、心律失常,焦躁等。
高血压的表现形式还有,持续性高血压、持续性高血压阵发性加剧、高血压低血压交替、
高血压危象、恶性高血压等。持续性高血压可由阵发性高血压演变而来,也有发病初即表
现为持续性高血压,血压波动可能轻,不易被察觉,与原发性高血压鉴别困难。血压升高
的同时有迷走神经样张力增高表现:如皮肤潮红、流涎、瞳孔缩小等。
3.2 高血压与低血压交替、低血压甚至休克机制:(1)瘤“卒中”致儿茶酚胺(CA)骤降;
(2)肿瘤交替分泌 CA 缩血管物质和舒血管物质(舒血管肠肽、肾上腺髓质素等),导致
高血压、低血压交替;(3)心脏和血管床的因素:大量的 CA 导致心律失常或心衰,心排
血量锐减,及血管强烈收缩后,组织缺氧、微血管通透性增加,血容量减少,血管 α受体
耗竭,也致血压下降,严重者发生休克。
3.3 心脏表现与CA 直接心肌损害和高血压心脏负荷增高有关,出现儿茶酚胺性心肌病,表
现为心脏扩大、心律失常、心力衰竭。心电图:ST─T 非特异性改变,Q波,表现形式变化
较大。
3.4 代谢异常基础代谢增高,多数患者消瘦。血糖升高,与肝糖原分解加速、胰岛素分泌受
抑制有关。脂肪分解加速,游离脂肪酸增高,少数患者有低钾血症、高钙血症。
3.5 于解剖位置相关的表现纵隔、心脏副神经节瘤,胸部症状较明显,有不同程度胸闷、胸
摘要:
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肾上腺外副神经节瘤诊断治疗现状摘要1908年Alezai’s和Peyron首次报道副神经节瘤病1912年Pick建议将肾上腺内嗜铬细胞瘤命名嗜铬细胞瘤肾上腺外嗜铬性肿瘤称副神经节瘤。该病有如下特点:1临床病理:起源于胚胎期神经嵴组织来自Zuckerkandle器残迹直径多5cm。镜下瘤细胞排列多样免疫组化染色多种标记物及激素样物阳性。2良恶性判断:多为良性恶性发生率241。腹膜后、术后持续高血压、重量80g的副节瘤恶性多。远处转移是确诊恶性的可靠依据。3临床表现:以高血压为主形式多样还有心脏、代谢异常等表现与解剖位置相关也有不同表现。4诊断:对不稳定性、难治性高血压等应排除副神经节瘤。定性诊断包括血和尿CA等检测定位诊断中B超价廉无创、重复性好是副神经节瘤首选方法但肾上腺外副神经节瘤定位困难多发于重要脏器和大血管旁手术风险大。
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