肾上腺外副神经节瘤诊断治疗现状(一)

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肾上腺外副神经节瘤诊断治疗现状()
【关键词】肾上腺外副神经节瘤
1908 Alezai’s Peyron 首先报道了一组副神经节瘤病,1912 年,Pick 建议将肾上腺内嗜
铬细胞瘤命名嗜铬细胞瘤,而肾上腺外嗜铬性肿瘤称副神经节瘤。传统认为副神经节瘤
占全部嗜铬细胞瘤的 1015%,近年来国内报道有上升的趋势,多数报道在 20%左右
1〕。
1临床病理
肾上腺外副神经节瘤起源于胚胎期的神经嵴组织,来自 Zuckerkandle 器的残迹〔2〕,直
>5cm。包膜可有可无,镜下瘤细胞排列呈小梁状、巢状、或者弥漫分布,巢间血窦丰富 ,
细胞多角形、形,偶可呈梭形,大小一致悬殊,胞丰富淡染或嗜双色。嗜银染
示瘤细胞之内有针尖样棕色颗粒,网状纤维染色呈巢状。免疫组化染色瘤细胞 Vimenn
性、CgANSESynNF 神经性标记物5-色胺、胃素等激素样物阳性,支
细胞 S-100 染色阳性。
2肿瘤良恶性判断
副神经节瘤多良性,恶性发生率 2.4%~14%。John3研究,腹膜后的、术后续高
血压、重量>80g 的副节瘤恶性多。另外瘤体及其相关血管内有栓子的、位于膀胱和心脏的
副神经节瘤恶的相对多。瘤细胞核的多形和深染不作为诊断恶性的标准,过去
广泛侵犯血管壁是恶性标志〔2〕,但目前研究发现,广泛浸润管壁者手术后再无复发,而
体积小看似“性”者却发生转移。远处转才是确诊性的可靠依据。恶性副神经
随着时间延长可以有复发、转移。多发性肿瘤本属良性易被误认为恶性转移。
良恶性的鉴别缺乏可靠生化指标,DNA 的倍体分析预测嗜铬细胞瘤的临床病程,不能作为
的 恶标 〔 4
5〕。
3临床表现
3.1 高血压为本病最主要状,发生率 80%~100%,高血压形多样,发性高血压为
本病的特有嗜铬肿瘤的三联,对诊断意义
时血压不高,由情体位创伤、大便造影麻醉导剂
,发作时200300mmHg130
180mmHg剧烈头痛、心胸闷、心律失常焦躁等。
高血压的表现式还有,持续高血压、续性高血发性加剧、高血压
高血、恶性高血压等。持续高血压可性高演变而来发病
现为持续性高压,血压易被与原性高血压鉴别血压升高
时有迷走神经样张力增高表现:如皮肤潮红流涎瞳孔缩小等。
3.2 高血压与低血压甚至休克机制:(1瘤“中”致儿茶酚CA骤降
2肿瘤分泌 CA 血管物质和血管物质(舒、肾上腺质素等
高血压、血压交替;(3心脏和血管床的大量的 CA 致心律失常,心排
血量锐减及血烈收后,组织血管,血α
耗竭致血压下重者发生休克
3.3 心脏表现CA 肌损和高血压心脏高有关,茶酚性心,表
现为心脏大、力衰图:ST─T 改变Q现形式变
大。
3.4 代谢异常基础代谢增高,多数消瘦。血升高,与肝糖原解加速胰岛素分泌
抑制有关。脂肪解加速游离脂肪酸增高,者有低钾、高
3.5 解剖相关的表现纵隔、心脏副神经节瘤,明显,有不度胸闷
摘要:

肾上腺外副神经节瘤诊断治疗现状摘要1908年Alezai’s和Peyron首次报道副神经节瘤病1912年Pick建议将肾上腺内嗜铬细胞瘤命名嗜铬细胞瘤肾上腺外嗜铬性肿瘤称副神经节瘤。该病有如下特点:1临床病理:起源于胚胎期神经嵴组织来自Zuckerkandle器残迹直径多5cm。镜下瘤细胞排列多样免疫组化染色多种标记物及激素样物阳性。2良恶性判断:多为良性恶性发生率241。腹膜后、术后持续高血压、重量80g的副节瘤恶性多。远处转移是确诊恶性的可靠依据。3临床表现:以高血压为主形式多样还有心脏、代谢异常等表现与解剖位置相关也有不同表现。4诊断:对不稳定性、难治性高血压等应排除副神经节瘤。定性诊断包括血和尿CA等检测定位诊断中B超价廉无创、重复性好是副神经节瘤首选方法但肾上腺外副神经节瘤定位困难多发于重要脏器和大血管旁手术风险大。

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