胆系先天性疾病【16页】
2025-10-13
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胆系疾病先天性异常指胚胎时期胆系发育障碍或变异导致胆囊、胆管数目、形态异常或官腔闭锁、扩张等引起胆系生理病理改变。胆管囊状扩张以往也称胆总管囊肿或胆管囊肿多因先天性胆管壁发育不良、胆道阻塞引起分为五种类型I型为胆总管囊肿占8090；II型为胆总管憩室占2；III型为十二指肠壁内段胆总管囊状膨出占145；IV型为多发性肝内、外囊肿占19；V型为肝内多发性囊肿也称卡罗里病。临床分为肝外、肝内肝外、肝内胆管囊状扩张三类。肝外胆管囊状扩张以女性儿童多见I型症状明显II、III型症状不一。影像学检查可见肝外胆管类圆形或梭形扩张。肝内胆管囊状扩张由先天性染色体缺陷引起腹痛、肝大为常见表现影像学检查可见肝内多发囊性病灶。MRCP可直接显示肝内胆管囊状扩张的部位、范围和程度是诊断本病的有效方法诊断时需与肝囊肿、多发性肝脓肿鉴别。
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