儿童代谢性肝病【39页】
2025-10-12
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儿童代谢性肝病多在婴儿期或儿童期发病是疑难重症肝病的重要病因若未及时诊治病情将进行性加重病死率高。病因多为单基因突变导致的蛋白质结构、功能异常分为碳水化合物、氨基酸、脂类、胆汁酸等代谢障碍。临床特点包括代酸、低血糖、生长障碍等。诊断思路包括确定高危征象、生化初筛实验、血清铜兰蛋白筛查等并通过异常代谢产物检测、酶活性测定、基因分析等确诊。常见代谢性肝病检查包括空腹低血糖、代谢性酸中毒等检测及肝活检病理诊断。干预治疗包括饮食疗法如去乳糖、去果糖和蔗糖；酶及代谢产物替代疗法；纠正代谢产物异常；单基因转移治疗；PFIC的手术治疗；肝移植可纠正部分缺陷的代谢性肝病如Wilson病、1AT缺乏症等。
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