原发性胆汁性肝硬化(PBC)【25页】
2025-10-10
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原发性胆汁性肝硬化（PBC）特有表现包括乏力、瘙痒、门脉高压等常伴随甲状腺功能障碍、干燥综合征等多种疾病。辅助检查方面生化检查可见ALP、GT明显升高血清AMA阳性是诊断PBC的重要免疫指标尤其是M2亚型特异性高抗核抗体（ANA）也是重要标记；免疫球蛋白以IgM升高为主；影像学检查显示胆汁淤积但胆管系统正常；病理学特征为慢性非化脓性破坏性胆管炎可分为四个组织学分期。PBC诊断需符合胆汁淤积生化学表现、特异性自身抗体及组织学改变中至少两条。治疗方面熊去氧胆酸（UDCA）是首选药物可改善胆汁淤积生化指标延缓门静脉高压发生用法为1315mgkgd长期治疗可提高生存率；糖皮质激素联合治疗有一定疗效但不良反应严重；其他免疫抑制剂疗效甚微且不良反应多；肝移植可显著改善晚期患者生存期。对症处理包括瘙痒、骨质疏松、高脂血症及脂溶性维生素缺乏的治疗。
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